Evaluación de la afectación pulmonar por fibrosis quística con secuencias de pulso UTE (MucoIRM)

La fibrosis quística es una enfermedad mortal autosómica recesiva que afecta a unas 6000 personas en Francia. Gracias a los avances en la atención sintomática, la mediana de supervivencia está aumentando. La afectación pulmonar es la más común y responsable de la mayoría de las muertes. La evaluación de la gravedad de la enfermedad respiratoria se basa en pruebas funcionales pulmonares (PFT) e imágenes. La tomografía computarizada (TC) multicorte es el método de referencia para cuantificar la afectación pulmonar en la fibrosis quística. Detecta la afectación respiratoria pulmonar antes que la PFT y revela lesiones asociadas a la aparición de agudizaciones respiratorias, el aumento de la mortalidad y la disminución de la calidad de vida. Sin embargo, la TC proporciona radiación ionizante, lo que limita la posibilidad de un seguimiento a largo plazo. La resonancia magnética es una técnica de imagen 3D no ionizante; sin embargo, la resonancia magnética pulmonar es técnicamente desafiante con el resultado de que actualmente no se usa en la práctica habitual. De hecho, tanto los efectos de baja densidad de protones como de susceptibilidad conducen a una intensidad de señal muy baja derivada del parénquima pulmonar. Recientemente, se han implementado secuencias de pulsos con tiempo de eco ultracorto (UTE) mediante el uso de excitaciones de radiofrecuencia media y reconstrucción de proyección radial. Estas secuencias UTE hacen teóricamente posible recuperar más señal del parénquima pulmonar. El objetivo de los investigadores es utilizar secuencias de pulso UTE ponderadas en T1 en 3D en un imán de 1,5 T (Avanto dot, Siemens) en pacientes con fibrosis quística para evaluar la gravedad de la afectación pulmonar. Se espera que treinta y tres adultos con fibrosis quística participen en el estudio. Todos se beneficiarán de PFT, CT y MRI. La estrategia de los investigadores es establecer una puntuación semicuantitativa de la gravedad pulmonar (puntuación de Helbich) usando MRI y CT en sujetos, probando las correlaciones entre las mediciones de MRI y CT y evaluando la reproducibilidad de la cuantificación de lesiones pulmonares usando MRI. El objetivo de los investigadores es demostrar que la secuencia de pulsos de MRI-UTE a 1,5 T es precisa y reproducible para evaluar y cuantificar la afectación pulmonar en la fibrosis quística.