Оценка поражения легких муковисцидозом с помощью последовательностей импульсов UTE (MucoIRM)

Муковисцидоз является рецессивным аутосомным смертельным заболеванием, поражающим около 6000 человек во Франции. Благодаря прогрессу в симптоматической терапии средняя выживаемость увеличивается. Вовлечение легких является наиболее распространенным и ответственным за большинство смертей. Оценка тяжести респираторного заболевания основана на функциональных легочных тестах (PFT) и визуализации. Мультисрезовая компьютерная томография (КТ) является эталонным методом для количественной оценки поражения легких при муковисцидозе. Он выявляет поражение легких раньше, чем PFT, и выявляет поражения, связанные с возникновением обострений респираторных заболеваний, повышением смертности и снижением качества жизни. Однако КТ обеспечивает ионизирующее излучение, что ограничивает возможность длительного наблюдения. МРТ — это неионизирующий метод трехмерной визуализации; тем не менее, МРТ легких технически сложна, поэтому в настоящее время она не используется в рутинной практике. Действительно, как низкая плотность протонов, так и эффекты восприимчивости приводят к очень низкой интенсивности сигнала от паренхимы легких. Недавно последовательности импульсов с ультракоротким временем эха (UTE) были реализованы за счет использования половинных радиочастотных возбуждений и реконструкции радиальной проекции. Эти последовательности UTE позволяют теоретически получить больше сигнала от паренхимы легкого. Исследователи стремятся использовать 3D T1-взвешенные последовательности импульсов UTE на магните 1,5 Тл (Avanto dot, Siemens) у пациентов с муковисцидозом, чтобы оценить тяжесть поражения легких. Ожидается, что в исследовании примут участие 33 взрослых с муковисцидозом. Все выиграют от PFT, CT и MRI. Стратегия исследователей состоит в том, чтобы установить полуколичественную оценку легочной тяжести (шкала Хельбиха) с использованием МРТ и КТ у субъектов, проверить корреляции между измерениями МРТ и КТ и оценить воспроизводимость количественного определения поражений легких с помощью МРТ. Цель исследователей состоит в том, чтобы продемонстрировать, что последовательность импульсов МРТ-UTE при 1,5T является точной и воспроизводимой при оценке и количественной оценке поражения легких при муковисцидозе.