Radioterapia de haz externo y cetuximab seguidos de irinotecán y cetuximab para niños y adultos jóvenes con tumores pontinos difusos recién diagnosticados y astrocitomas de alto grado

Criterios de inclusión:

• Los pacientes deben tener (1) prueba histológica de un astrocitoma de alto grado revisado por un patólogo institucional de POETIC o (2) un diagnóstico radiológico a través de una resonancia magnética de un tumor pontino difuso típico realizado por un neurorradiólogo institucional de POETIC. Los pacientes con un diagnóstico radiológico a través de resonancia magnética de un tumor pontino difuso típico se inscribirán en el brazo de tumor pontino difuso del estudio, independientemente de la histología en los casos en los que se realice una biopsia. Nota: Para instituciones colaboradoras no POETIC, las revisiones pueden ser realizadas por un patólogo/neurorradiólogo institucional.
• Los pacientes deben comenzar la terapia prescrita del estudio dentro de los 42 días posteriores a la resección neuroquirúrgica o biopsia del tumor (pacientes con astrocitoma de alto grado) o diagnóstico radiológico (pacientes con tumor pontino difuso).
• Edad ≥ 3 años y < 22 años.
• La resonancia magnética cerebral (y cualquier otro estudio realizado de acuerdo con las indicaciones clínicas) no debe mostrar ninguna evidencia definitiva de metástasis leptomeníngeas o extraneurales.
• ANC ≥ 1000/μL y recuento de plaquetas ≥ 100 000/μL
• Los pacientes deben tener una función orgánica adecuada definida por:
• Hepático: bilirrubina total < 1,5 mg/dl, AST ≤ 2,5 x el límite superior de la normalidad.
• Renal: creatinina sérica ≤ 1,5 x el límite superior normal para la edad, o aclaramiento de creatinina calculado o FG nuclear ≥ 70 ml/min/1,73 m2.
• El paciente, o en el caso de menores, un padre o tutor legal, debe dar su consentimiento informado por escrito indicando que es consciente de la naturaleza de investigación de este estudio.

Criterio de exclusión:

• Evidencia de enfermedad metastásica leptomeníngea o extraneural.
• Radioterapia o quimioterapia previa
• Embarazo, madres que no desean abstenerse de amamantar y pacientes sexualmente maduros que no desean practicar una forma eficaz de control de la natalidad.
• Otras enfermedades médicas concomitantes significativas que comprometerían la capacidad del paciente para recibir toda la terapia de estudio prescrita.
• Terapia previa que se dirige específica y directamente a la vía EGFR.
• Reacción severa previa a la infusión de un anticuerpo monoclonal.
• Antecedentes significativos de enfermedad cardíaca no controlada; es decir, hipertensión no controlada, angina inestable, infarto de miocardio reciente (dentro de los 6 meses anteriores), insuficiencia cardíaca congestiva no controlada y miocardiopatía con fracción de eyección disminuida.
• Pacientes con Síndrome de Gilbert conocido.