Radioterapia wiązkami zewnętrznymi i cetuksymab, a następnie irynotekan i cetuksymab u dzieci i młodych dorosłych z nowo rozpoznanymi rozlanymi guzami pnia mostu i gwiaździakami wysokiego stopnia

Kryteria przyjęcia:

• Pacjenci muszą mieć albo (1) dowód histologiczny gwiaździaka o wysokim stopniu złośliwości, oceniony przez patologa z placówki POETIC, albo (2) diagnozę radiologiczną za pomocą badania MRI typowego rozlanego guza mostu wykonanego przez neuroradiologa z placówki POETIC. Pacjenci z rozpoznaniem radiologicznym typowego rozlanego guza mostu za pomocą badania MRI zostaną włączeni do ramienia badania z rozlanym guzem mostu, niezależnie od histologii w przypadkach poddanych biopsji. Uwaga: w przypadku współpracujących instytucji innych niż POETYCKIE przeglądy mogą być wykonywane przez instytucjonalnego patologa/neuroradiologa.
• Pacjenci muszą rozpocząć terapię zaleconą przez badanie w ciągu 42 dni od neurochirurgicznej resekcji lub biopsji guza (pacjenci z gwiaździakiem wysokiego stopnia) lub diagnozy radiologicznej (pacjenci z rozlanym guzem mostu).
• Wiek ≥ 3 lata i < 22 lata.
• MRI mózgu (i wszelkie inne badania wykonane zgodnie ze wskazaniami klinicznymi) nie mogą wykazywać żadnych ostatecznych dowodów przerzutów do opon mózgowych lub pozanerwowych.
• ANC ≥ 1000/μl i liczba płytek krwi ≥ 100 000/μl
• Pacjenci muszą mieć odpowiednią funkcję narządową, zgodnie z definicją:
• Wątroba: bilirubina całkowita < 1,5 mg/dl, AST ≤ 2,5 x górna granica normy.
• Nerki: kreatynina w surowicy ≤ 1,5 x górna granica normy dla wieku lub obliczony klirens kreatyniny lub jądrowy GFR ≥ 70 ml/min/1,73 m2.
• Pacjent lub w przypadku osób nieletnich rodzic lub opiekun prawny musi wyrazić świadomą pisemną zgodę, wskazując, że jest świadomy eksperymentalnego charakteru tego badania.

Kryteria wyłączenia:

• Dowody przerzutów do opon mózgowo-rdzeniowych lub pozanerwowych.
• Wcześniejsza radioterapia lub chemioterapia
• Ciąża, niechęć matek do powstrzymania się od karmienia piersią, dojrzała płciowo pacjentka niechętna stosowaniu skutecznej metody antykoncepcji.
• Inne istotne współistniejące choroby medyczne, które mogłyby zagrozić zdolności pacjenta do otrzymania całej przepisanej badanej terapii.
• Wcześniejsza terapia ukierunkowana specyficznie i bezpośrednio na szlak EGFR.
• Wcześniejsza ciężka reakcja na wlew do przeciwciała monoklonalnego.
• Znacząca historia niekontrolowanej choroby serca; tj. niekontrolowane nadciśnienie tętnicze, niestabilna dusznica bolesna, niedawno przebyty zawał mięśnia sercowego (w ciągu ostatnich 6 miesięcy), niekontrolowana zastoinowa niewydolność serca i kardiomiopatia ze zmniejszoną frakcją wyrzutową.
• Pacjenci ze znanym zespołem Gilberta.