Inhibidores de la bomba de protones en la prevención de la reacumulación de hierro en pacientes con hemocromatosis hereditaria (He-ppi)

La hemocromatosis hereditaria (HH) es un trastorno genético del metabolismo del hierro, que resulta en una sobrecarga excesiva de hierro que causa daño a diferentes órganos importantes como el corazón, el hígado, el páncreas y las articulaciones. Las complicaciones y los síntomas pueden retroceder con un tratamiento intensivo que reduzca las reservas de sobrecarga de hierro. Se han identificado diferentes genes que desempeñan un papel en la fisiopatología de la sobrecarga de hierro. Una mutación del gen HFE clínicamente importante es la C282Y, ubicada en el cromosoma 6. La flebotomía es actualmente la terapia estándar que consiste en la extracción semanal de 500 ml de sangre total, lo que representa una pérdida de 250 mg de hierro. En pacientes naive, se requieren entre 20 y 100 flebotomías para reducir los niveles de ferritina sérica a 50 μg/L. A partir de entonces, se necesita una terapia de mantenimiento de por vida de 3 a 6 flebotomías al año.

Para la absorción, el hierro dietético (70%) es reducido por el ácido gástrico desde la forma férrica (Fe3+) a la forma ferrosa (Fe2+). Recientemente, en un estudio observacional abierto, Hutchinson et al. encontraron que los pacientes con HH tratados con inhibidores de la bomba de protones (IBP) necesitaban menos flebotomías, lo que resultó en una caída de 2,5 (SEM 0,25) a 0,5 (SEM 0,25) litros por año.

Pregunta de investigación: El objetivo principal es determinar la eficacia y la rentabilidad de los IBP en comparación con la terapia de flebotomía estándar en la prevención de la sobrecarga de hierro en pacientes con HH.

Ensayo multicéntrico en dos hospitales del sur de Limburg (Atrium medical Center, centro médico universitario de Maastricht) y un hospital en Bélgica (University Hospital Gasthuisberg). El estudio se llevará a cabo de forma aleatoria doble ciego. El seguimiento será de un año.

Los pacientes se aleatorizan para el grupo que recibe un IBP o un placebo. Cada 2 meses se mide el nivel de ferritina y se decide si el paciente necesita una flebotomía (ferritina >100 µg/L).