Un estudio prospectivo del tratamiento con ciclofosfamida para la fibrosis retroperitoneal idiopática (IRPF)

La fibrosis retroperitoneal idiopática es una enfermedad crónica que requiere tratamiento durante algunos años. Los pacientes con esta enfermedad responden bien a la terapia con glucocorticoides, por lo que es necesario tomar medicamentos con glucocorticoides una vez que se establece el diagnóstico. Además, la mayoría de los pacientes necesitan usar inmunosupresores cuando toman glucocorticoides. En la actualidad, los inmunosupresores más utilizados en el mundo son la ciclofosfamida, la azatioprina, el metotrexato y el micoforanato, etc. La función de los medicamentos anteriores es mejorar el trastorno de la función del sistema inmunológico, para restaurar el estado inmunológico normal, de modo que la inflamación y la hinchazón de los órganos afectados desaparezcan y restablezcan la función normal. Se debe enfatizar que si el uso de hormonas e inmunosupresores no es estándar o se detiene demasiado pronto, puede provocar la recurrencia de la enfermedad. Por lo tanto, una vez que la enfermedad está bajo control, se necesita una adherencia prolongada a la medicación para mantener un estado estable de la enfermedad.

En la actualidad, no existe una guía de tratamiento clara para la fibrosis retroperitoneal idiopática en el mundo, y la adición de inmunosupresores también está fuera de debate. Por tanto, es necesaria una evaluación exhaustiva de su patogenia, características clínicas y respuesta al tratamiento.