Um estudo prospectivo do tratamento com ciclofosfamida para fibrose retroperitoneal idiopática (IRPF)

A fibrose retroperitoneal idiopática é uma doença crônica que requer tratamento por alguns anos. Os pacientes com esta doença respondem bem à terapia com glicocorticóides, portanto, é necessário tomar a medicação glicocorticóide assim que o diagnóstico for estabelecido. Além disso, a maioria dos pacientes precisa usar imunossupressores ao tomar glicocorticóides. Atualmente, os imunossupressores mais utilizados no mundo são a ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato e micoforanato, etc. A função dos medicamentos acima é melhorar o distúrbio da função do sistema imunológico, a fim de restaurar o estado imunológico normal, para que a inflamação e o inchaço dos órgãos afetados desapareçam, restaure a função normal. Deve-se enfatizar que, se o uso de hormônios e imunossupressores não for padronizado ou interrompido precocemente, pode levar à recidiva da doença. Portanto, após o controle da doença, é necessária a adesão prolongada à medicação para manter um estado estável da doença.

Atualmente, não há uma diretriz de tratamento clara para a fibrose retroperitoneal idiopática no mundo, e a adição de imunossupressores também está fora de debate. Portanto, uma avaliação abrangente de sua patogênese, características clínicas e resposta ao tratamento é necessária.