Rehabilitación asistida por tecnología para la función del miembro superior en la distrofia miotónica tipo 1 (Technorehab)

La distrofia miotónica tipo 1 (DM1) es una enfermedad genética multisistémica que causa debilidad muscular y miotonía. Como resultado, la función de las extremidades superiores puede verse afectada. Hay poca investigación sobre rehabilitación y ejercicio para la función de miembros superiores en DM1. Se sabe a partir de la investigación sobre la función de las extremidades inferiores en la DM1 y otras distrofias musculares, que existen posibilidades de mejorar la función también en estas enfermedades deteriorantes. En este estudio de diseño experimental de un solo sujeto, de 6 a 10 adultos con DM1, que se encuentran en un centro de rehabilitación para pacientes hospitalizados, recibirán rehabilitación asistida por sensor y robot intensiva, pero adaptada personalmente, para la función del brazo y la mano con Tyromotion Amadeo y Armeo Senso. Estos dispositivos se han utilizado previamente en investigaciones de rehabilitación para otras afecciones neurológicas. Los participantes serán seguidos y evaluados semanalmente mediante videoconsultas. Se utilizará la prueba de destreza motora fina (9HPT) y la prueba Nut and Bolt, y se medirá el rango de movimiento activo (ROM) y la fuerza muscular y el movimiento de las extremidades superiores. Además, se utilizarán medidas de resultado informadas por el paciente (PROM) sobre el deterioro de la mano y la miotonía, todo con el propósito de evaluar la función de las extremidades superiores.