Un estudio de Macitentan en niños menores de 2 años

Criterios de inclusión:

• Hipertensión arterial pulmonar (HAP): 1) incluidos participantes con síndrome de Down. El diagnóstico debe haber sido confirmado por (histórico, en cualquier momento antes de la selección) cateterismo cardíaco derecho presión arterial pulmonar media (mPAP) mayor o igual a (>=) 25 milímetros de mercurio (mmHg), presión arterial pulmonar en cuña (PAWP) menor que o igual a (=<)15 mmHg, índice de resistencia vascular pulmonar mayor que (>) 3 unidades Wood * metro cuadrado (m^2) donde, en ausencia de obstrucción de la vena pulmonar y/o enfermedad pulmonar significativa, la PAWP puede reemplazarse en la aurícula izquierda o presión diastólica final del ventrículo izquierdo (en ausencia de estenosis mitral) evaluada por cateterismo cardíaco. a) HAP idiopática, o b) HAP hereditaria, o c) HAP asociada a cardiopatía congénita: i) Síndrome de Eisenmenger (Qp/Qs inferior a (<) 1,5 y saturación de oxígeno periférico ≤ 90 por ciento (%) medido por oximetría de pulso aire ambiente), o ii) Derivaciones abiertas de izquierda a derecha inoperables (con una resistencia vascular pulmonar [PVR] > 8 WU y Qp/Qs <2), o iii) Derivación coincidente (es decir, que no se explica hemodinámicamente). presencia de HAP), o iv) HAP posoperatoria (persistente/recurrente/en desarrollo ≥ 6 meses después de la reparación de la derivación), o d) HAP inducida por fármacos o toxinas, o e) HAP asociada con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
• Clase funcional de la Organización Mundial de la Salud (OMS FC) I, II o III
• Participantes sin tratamiento previo específico para PAH o participantes en monoterapia específica para PAH o una combinación de 2 terapias. Se permite el uso de macitentan antes o durante la selección.
• Peso corporal mayor o igual a (>=) 3,5 kilogramos (kg)
• Los padres (preferiblemente si están disponibles o según los requisitos locales) o el representante legalmente designado del participante deben firmar un formulario de consentimiento informado (ICF) que indique que entienden el propósito y los procedimientos requeridos para el estudio y están dispuestos a permitir que el niño participe en el estudio

Criterio de exclusión:

• HAP por hipertensión portal, esquistosomiasis, enfermedad venooclusiva pulmonar y/o hemangiomatosis capilar pulmonar
• Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
• Las siguientes anomalías cardíacas congénitas: a) Lesiones cardíacas congénitas cianóticas como transposición de las grandes arterias, tronco arterioso, atresia pulmonar con comunicación interventricular, a menos que se reparen quirúrgicamente y sin derivación residual. b) Corazón univentricular y/o participantes con paliación de Fontan
• Hipertensión pulmonar por enfermedad pulmonar
• Diagnóstico conocido de displasia broncopulmonar