Etiología y resultado de niños con trombocitosis ingresados en el Hospital Infantil de la Universidad de Assiut
Descripción general del estudio
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Descripción detallada
La trombocitosis, también llamada trombocitemia, generalmente se define como un recuento de plaquetas que está por encima del límite superior. El valor de corte normal más comúnmente aceptado es <450 000/μL. Los recuentos de plaquetas en el rango de 450.000 a 700.000/μL se consideran leves, entre 700.000 y 900.000/μL se consideran moderados, entre 900.000 y 1.000.000/μL se consideran graves y los valores superiores a 1.000.000/μL se consideran trombocitosis extrema. La trombocitosis primaria diagnosticada en niños es de aproximadamente 1 por 10 millones, aproximadamente 60 veces menor que en los adultos.
La trombocitosis se clasifica en trombocitosis primaria y trombocitosis secundaria. Trombocitosis primaria clasificada en trombocitosis hereditaria que se debe a mutaciones en THPO, MPL, JAK2 y trombocitosis primaria adquirida que se clasifica en MPN negativa para BCR-ABL1 como: trombocitemia esencial (ET), policitemia vera (pv), mielofibrosis primaria (PMF). Los trastornos positivos para BCR-ABL1, pero la trombocitosis secundaria se deben a: infección bacteriana/viral, respuesta de fase aguda, inflamación crónica, anemia por deficiencia de hierro, anemia hemolítica, asplenia, medicamentos: análogos de THPO, EPO.
La trombocitosis secundaria se observa comúnmente en niños con una variedad de condiciones clínicas. La causa más común de trombocitosis secundaria en niños es la infección respiratoria. Según las directrices de la Organización Mundial de la Salud, el diagnóstico persistente de trombocitosis esencial requiere un recuento de plaquetas ≥450.000/μL en pacientes con trombocitosis, y se debe determinar si la trombocitosis es primaria. o secundaria. Para el diagnóstico se suelen utilizar los criterios de la Organización Mundial de la Salud. .
En la mayoría de los casos, los síntomas se deben a un trastorno subyacente y no a la trombocitosis en sí. La trombocitosis extrema rara vez puede provocar eventos trombóticos como infarto agudo de miocardio, trombosis de la vena mesentérica y embolia pulmonar.
La fisiopatología de la trombocitosis es según cada tipo:
Las formas hereditarias de trombocitosis primaria son causadas por mutaciones de la línea germinal en los genes que codifican la trombopoyetina (THPO), su receptor (MPL) y la quinasa efectora del receptor Januskinase2 (JAK2).
La trombocitosis primaria adquirida se caracteriza por mutaciones somáticas y ocurre en varias neoplasias mieloides malignas que se encuentran con más frecuencia en adultos que en niños. Por lo tanto, la mayor parte del conocimiento actual sobre su patogénesis y su manejo clínico se ha derivado de estudios en adultos. Las neoplasias mieloides malignas que pueden implicar trombocitosis primaria adquirida incluyen neoplasias mieloproliferativas (MPN) y mielodisplásicas (MDS), como la leucemia mieloide crónica (LMC) Filadelfia positiva, las neoplasias Filadelfia negativa ET, PV y PMF, MPN/MDS con sideroblastos en anillo. y trombocitosis (RARS-T) o MDS con síndrome del(5q) aislado En la trombocitosis secundaria, los niveles elevados de plaquetas resultan de un proceso extrínseco, como la inflamación aguda o crónica, que estimula la megacariocitopoyesis. La trombopoyesis está regulada por la interacción entre la trombopoyetina (THPO) y su receptor c-Mpl. En la trombocitosis secundaria, la interleucina-6 (Il-6) constituye un mediador clave adicional.
Tipo de estudio
Inscripción (Estimado)
Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
- Niño
- Adulto
Acepta Voluntarios Saludables
Método de muestreo
Población de estudio
Descripción
Criterios de inclusión:
todos los pacientes desde 1 mes hasta 18 años de edad, que ingresaron en el Hospital Infantil de la Universidad de Assiut con trombocitosis
Criterio de exclusión:
1-Recién nacidos, Niños con malignidad, 2_Niños con policitemia vera
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Etiología y resultado de niños con trombocitosis ingresados en el hospital infantil de la Universidad de Assiut
Periodo de tiempo: Basalino
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El paciente se clasificará en dos grupos según el tipo primario y secundario. Cada grupo será comparado:
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Basalino
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Colaboradores e Investigadores
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Finalización primaria (Estimado)
Finalización del estudio (Estimado)
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- Thrombocytosis in Children
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Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
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