Pitkäaikainen tulos potilailla, joilla on anorektaalisia epämuodostumia (LOPAM)

Tavoite

Päätetapahtumat Ensisijaiset päätetapahtumat ovat lopputulos 10–30 vuotta anorektaalisten epämuodostumien leikkauksen jälkeen ja sen selvittäminen, liittyykö se olemassa olevaan muuttuneeseen anatomiaan, anorektaaliseen toimintaan ja suoliston kulutukseen.

Toissijainen päätepiste on tunnistaa suolen toimintahäiriöitä, joita voidaan hoitaa lääkkeillä tai leikkauksella parantaakseen potilaiden suolen toimintaa ja elämänlaatua.

Tarvittavan tiedon saamiseksi tutkimus jaetaan seuraavaan

Osaprojektit:

1. Suolen toiminnan ja elämänlaadun arviointi asiaankuuluvalla kyselylomakkeella.
2. Tutki anorektaalista anatomiaa ja toimintaa peräaukon ultraäänellä, magneettiresonanssilla (MR) -skannauksella ja peräaukon manometrialla. Suolen kokonaistoimintaa tutkitaan paksusuolen läpikulkuajalla. Virtsatieongelmien seulonta urodynaamisilla testeillä.

Tausta Anorektaaliset epämuodostumat (ARM) kattavat laajan kirjon synnynnäisiä häiriöitä, joita havaitaan molemmilla sukupuolilla, ja ne voivat koskea myös virtsateitä ja sukupuolielimiä. Sitä esiintyy 1/2500:lla vastasyntyneistä, ja se on lievästi vallitseva pojilla, ja 2/3:lla on siihen liittyviä poikkeavuuksia. ARM-muoto on takasuolen epänormaali kehitys, joka muodostaa myöhemmin laskevan paksusuolen, peräsuolen, peräaukon, virtsarakon ja virtsaputken. Tämä selittää virtsateiden mukana tulevien epämuodostumien toistuvan toistumisen.

Syytä ARM:n kehitykselle ei tunneta. Etiologia on luultavasti monitekijäinen, mukaan lukien sekä perinnöllisyys että ympäristö. Kromosomipoikkeama löytyy 5 %:lla potilaista, joilla ARM ja trisomia 21 ovat yleisimpiä. Mahdollisia riskitekijöitä ovat äidin kuume ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana, teollinen altistuminen liuottimille, isän tupakointi, äidin liikalihavuus ja diabetes.

Seuraaviin poikkeavuuksiin liittyy usein useampia elinjärjestelmiä. ARM-potilaiden kuolleisuus on 10–20 %, ja se nähdään ensisijaisesti suurilla epämuodostumilla, joihin liittyy vakavimpia poikkeavuuksia, mukaan lukien sydän.

Aikaisemmin ARM:n luokitus perustui sukupuoleen ja peräsuolen asemaan suhteessa levator ani -lihakseen korkeaan, keskitasoon ja matalaan (Wingspread-luokitus). Pena ja kollegat ehdottivat 1990-luvun puolivälissä luokitusjärjestelmää, joka perustui fisteliin. Myöhemmin otettiin käyttöön Krickenbeck-luokitusjärjestelmä, joka luokittelee ARM:n ulkonäön, kirurgisen lähestymistavan ja oireiden perusteella.

Klassinen kirurginen lähestymistapa koostuu varhaisesta divergentistä avanneesta, myöhemmin kirurgisesta korjauksesta ja lopulta avanteen sulkemisesta. Keskitason ja korkean ARM:n klassinen kirurginen hoito oli abdominoperineaalinen läpivetotekniikka. Myöhemmin Pena ja kollegat esittelivät posteriorisen sagittaalisen anorektaaliplastian (PSARP). PSARP mukautettiin Odensen yliopistollisessa sairaalassa vuonna 1994 ja se on edelleen suositeltu kirurginen lähestymistapa. Viimeinen laparoskooppinen avustettu anorektaalinen pull-through (LAARP) on otettu käyttöön, mutta se ei ole saanut yleistä hyväksyntää.

ARM:n jälkeiset toiminnalliset ongelmat on primaarinen ulosteen pidätyskyvyttömyys korkealle ja ummetus alhaisille epämuodostumille. Hoito on suolen ensisijaisesti lääketieteellistä tai dieettistä säätelyä ja hoitoa kestävissä tapauksissa peräaukon huuhtelu ja umpilisäke sekä paksusuolen antegradinen huuhtelu. Joskus voidaan tarvita pysyvä avanne.

Erilaisia ​​kuvantamistekniikoita ja fysiologisia toimenpiteitä on käytetty anatomian ja suolen toiminnan selvittämiseen ARM:n kirurgisen korjauksen jälkeen.

Lantion MRI (magneettikuvaus) on osoittanut eroja potilailla, joilla on ummetus ja ulosteen pidätyskyvyttömyys ARM-leikkauksen jälkeen. MRI tarjoaa hyödyllistä tietoa lantion lihaksistosta, paksusuolen anatomiasta ja muista liitännäishäiriöistä. Anal ultraääni ja manometria ovat hyödyllisiä arvioitaessa peräaukon sulkijalihaksen anatomiaa ja toimintaa. Arpikudoksen muodostuminen ja peräaukon sulkijalihaksen viat korreloivat peräaukon paineen ja ulosteen inkontinenssin kanssa.

Viimeaikainen tekniikka anorektaalisen hermolihaksen toiminnan arvioimiseksi on High Resolution Anorectal Manometria (HRAM). HRAM on aiemmin osoittautunut tarkemmaksi anorektaalisen anatomian näyttämisessä vesiperfuusioituun manometriaan verrattuna. Paksusuolen kulkuaika antaa tietoa motiliteettihäiriöistä ja ummetusta sairastavalla potilaalla havaitaan paksusuolen hypomobiliteettia.

Pudendaalisen hermon johtumisnopeus voi olla hyödyllinen arvioitaessa ulosteen pidätyskyvyttömyyttä ja havaittua viivästynyttä johtumisnopeutta.

Olennainen kysymys ARM:n suhteen on elämänlaatu (QoL). Witvlietin ja kollegoiden kirjallisuuskatsaus osoitti, että vain 20 % julkaistuista tutkimuksista käytti validoituja kyselylomakkeita.(30) Yhdeksän 30:stä mukana olleesta elämänlaatututkimuksesta tehtiin aikuisväestölle. Poyet ja kollegat havaitsivat, että terveyteen liittyvä elämänlaatu (HRQoL) kärsi 1–4-vuotiaista potilaista verrattuna verrokkiryhmään ARM-leikkauksen jälkeen. Hartmann et ai. ei löytänyt muutoksia kolmen vuoden aikana aikuisväestössä. Naiset, vanhemmat potilaat, potilaat, joilla oli muita vikoja ja potilaat, joilla oli avanne, ilmoittivat heikentyneen elämänlaadun.

Tilastot Se on pääasiassa kuvaava tutkimus, joten teholaskenta ei ole mahdollista eikä relevanttia. Rekrytointikaudella keskimäärin 10 potilasta on käynyt leikkauksen vuosittain Odensen yliopistollisessa sairaalassa. Tutkijat odottavat, että yli 50 % potilaista osallistuu ja väestö olisi yksi suurimmista tähän mennessä nähdyistä. On mahdollista osoittaa kliinisesti merkitykselliset erot (20 %) tai korrelaatiot eri leikkaustekniikoiden välillä. Lisäksi on mahdollista osoittaa korrelaatioita eri kuvantamistekniikoiden, tutkimusten ja kyselylomakkeiden oireiden ja tulosten välillä.

Kyselylomakkeet Oireet ja elämänlaatu arvioidaan kyselylomakkeilla. Suolen toiminta anorektaalisten epämuodostumien leikkauksen jälkeen arvioidaan Krickenbeck-luokituksen avulla. Aikuisilla, joilla on myös Wexnerin inkontinenssipisteet ja Cleveland Clinic Constipation Score (CCCS).

Aikuisten sairauskohtaista elämänlaatua mitataan ulosteen pidätyskyvyttömyyden QoL:lla (FIQL) ja yleisellä QoL:lla EQ-5D-5L:llä. Alle 18-vuotiaiden osallistujien yleinen QoL arvioidaan Strenght and Difficulties Questionnaire (SDQ) -kyselyllä.

Virtsan toimintaa ja vaikutusta aikuisten elämänlaatuun arvioidaan kansainvälisellä inkontinenssin modulaarisella kyselylomakkeella (ICIQ-FLUTS) ja kansainvälisellä inkontinenssin modulaarisella kyselylomakkeella (ICIQ-MLUTSIQ-MLUTS).

Seksuaalitoimintaa arvioidaan kansainvälisellä erektiohäiriöindeksillä (IIEF) ja naisilla, joilla on naisten seksuaalinen toimintaindeksi (FSFI).

Kyselylomakkeista käytetään vain tanskankielistä versiota.

Kurssisuunnitelma Hanke kestää kolme vuotta (2014-2017) ja on tarkoitus, että kaikki oppiaineet ovat suorittaneet kokeet ennen heinäkuuta 2016. Osallistujia pyydetään täyttämään erilainen suolistotottumuksia, oireita ja elämänlaatua koskeva kyselylomake. Osallistujille on suunniteltu kahden päivän sairaalahoitoa ja he voivat yöpyä potilashotellissa tai kotona. Aluksi kerätään sairaushistoria, suoritetaan kliininen tutkimus ja kerätään kyselylomakkeet.

Perspektiivi Ei tanskalaisia ​​tutkimuksia ja vain muutama ulkomaalainen tutkii anatomian/fysiologian ja elämänlaadun välistä suhdetta anorektaalisten epämuodostumien leikkauksen jälkeen.

Tutkijat uskovat, että tutkimus ja siihen sisältyvät kattavat tutkimukset selventävät anorektaalisten epämuodostumien leikkauksen jälkeisten toimintaongelmien syitä. Oireita, sairauskohtaisia ​​ja yleistä elämänlaatua koskevien kyselylomakkeiden tulokset tarjoavat ainutlaatuisen mahdollisuuden kohdennettuun hoitoon ARM-potilaiden oireiden ja elämänlaadun parantamiseksi.