Отдаленные результаты у пациентов с аноректальными пороками развития (LOPAM)

Цель

Конечные точки. Первичными конечными точками являются результаты через 10-30 лет после операции по поводу аноректальных пороков развития и выяснение того, связаны ли они с существующими изменениями анатомии, аноректальной функции и кишечного пассажа.

Вторичные конечные точки должны определить проблемы функции кишечника, которые можно лечить с помощью медицины или хирургии, чтобы улучшить функцию кишечника пациентов и качество жизни.

Для получения необходимых знаний исследование будет разделено на следующие

Подпроекты:

1. Оценка функции кишечника и качества жизни с помощью соответствующей анкеты.
2. Изучите анатомию и функцию аноректальной области с помощью анального УЗИ, магнитно-резонансного (МР) сканирования малого таза и анальной манометрии. Общая функция кишечника оценивается по времени транзита через толстую кишку. Скрининг проблем с мочеиспусканием с помощью уродинамического исследования.

Актуальность темы Аноректальные пороки развития (ARM) охватывают широкий спектр врожденных аномалий, встречающихся у обоих полов, и могут также поражать мочевыводящие пути и гениталии. Встречается у 1/2500 новорожденных с небольшим преобладанием у мальчиков и у 2/3 имеет сопутствующие аномалии. ARM формируется как аномальное развитие задней кишки, которая позже формирует нисходящую ободочную кишку, прямую кишку, задний проход, мочевой пузырь и уретру. Этим объясняются частые рецидивы сопутствующих пороков развития мочевыводящих путей.

Причина развития ARM неизвестна. Этиология, вероятно, является многофакторной, включая как наследственность, так и окружающую среду. Хромосомная аномалия обнаруживается у 5% пациентов с ARM и наиболее часто встречается трисомия 21. Возможными факторами риска являются лихорадка матери в первом триместре, воздействие растворителей на производстве, курение отца, ожирение матери и диабет.

Сопутствующие аномалии часто затрагивают больше систем органов. Летальность среди больных с АРМ составляет 10-20 % и в первую очередь наблюдается при высоких пороках развития, имеющих наиболее тяжелые сопутствующие аномалии, в том числе кардиальные.

Ранее классификация ARM основывалась на поле и положении прямой кишки относительно мышцы, поднимающей задний проход, на высоком, среднем и низком уровне (классификация Wingspread). Pena и коллеги предложили в середине 90-х годов систему классификации, основанную на наличии свища. Позже была введена система классификации Krickenbeck, которая классифицирует ARM на основе внешнего вида, хирургического доступа и симптомов.

Классический хирургический подход состоит из ранней расходящейся стомы, последующей хирургической коррекции и, наконец, закрытия стомы. Позже Pena и его коллеги представили заднюю сагиттальную аноректальную пластику (PSARP). PSARP был адаптирован в больнице Университета Оденсе в 1994 году и до сих пор является предпочтительным хирургическим подходом. Последнее лапароскопическое аноректальное вытягивание (LAARP) было введено, но не получило широкого признания.

Функциональные проблемы после ARM - это первичное недержание кала при высоких пороках развития и запоры при низких пороках развития. Лечение заключается в первичном медикаментозном или диетическом регулировании работы кишечника, а в резистентных к лечению случаях - анальном орошении и аппендикостоме и антеградном орошении толстой кишки. Иногда может потребоваться постоянная стома.

Различные методы визуализации и физиологические измерения использовались для уточнения анатомии и функции кишечника после хирургической коррекции ARM.

МРТ (магнитно-резонансная томография) таза показала различия у пациентов с запорами и недержанием кала после операции по поводу АРМ. МРТ предоставляет полезную информацию о мышцах таза, анатомии толстой кишки и других сопутствующих заболеваниях. Анальное УЗИ и манометрия полезны для оценки анатомии и функции анального сфинктера. Образование рубцовой ткани и дефекты анального сфинктера коррелируют с давлением в анальном канале и недержанием кала.

Недавний метод оценки аноректальной нервно-мышечной функции - аноректальная манометрия высокого разрешения (HRAM). Ранее было доказано, что HRAM более точно отображает аноректальную анатомию по сравнению с водоперфузионной манометрией. Время транзита по толстой кишке дает информацию о нарушениях моторики, а у пациентов с запорами наблюдается гипомобильность толстой кишки.

Скорость проводимости полового нерва может быть полезна при оценке наблюдаемого недержания кала и замедленной скорости проводимости.

Важным вопросом в отношении ARM является качество жизни (QoL). Обзор литературы, проведенный Витвлиетом и его коллегами, показал, что только в 20% опубликованных исследований использовались проверенные анкеты (30). Девять из 30 включенных исследований КЖ были проведены на взрослом населении. Пойет и его коллеги обнаружили, что качество жизни, связанное со здоровьем (HRQoL), было снижено у пациентов в возрасте от одного до четырех лет по сравнению с контрольной группой после операции по поводу ARM. Хартманн и др. не обнаружили никаких изменений в течение трех лет во взрослой популяции. Женщины, пожилые пациенты, пациенты с другими дефектами и пациенты со стомой сообщали о снижении качества жизни.

Статистика Это в основном описательное исследование, поэтому расчет мощности невозможен и неуместен. В период приема на работу в Университетской больнице Оденсе ежегодно оперировали в среднем 10 пациентов. Исследователи ожидают, что более 50% пациентов примут участие, и популяция будет одной из самых больших, которые когда-либо наблюдались. Будет возможно доказать клинически значимые различия (20%) или корреляции между различными оперативными методами. Кроме того, можно доказать корреляцию между симптомами и результатами различных методов визуализации, обследований и опросников.

Анкеты Симптомы и качество жизни оцениваются с помощью анкет. Функцию кишечника после операции по поводу аноректальных пороков развития оценивают по классификации Криккенбека. У взрослых также с шкалой недержания мочи Векснера и шкалой оценки запоров клиники Кливленда (CCCS).

Качество жизни, характерное для конкретного заболевания, у взрослых оценивается с помощью QoL при недержании кала (FIQL), а общее качество жизни — с помощью EQ-5D-5L. У участников младше 18 лет общее качество жизни оценивается с помощью опросника силы и трудностей (SDQ).

Функция мочеиспускания и влияние на качество жизни у взрослых оцениваются с помощью Международной консультации по модульному опроснику по недержанию мочи – Симптомы нижних мочевыводящих путей у женщин (ICIQ-FLUTS) и Международной консультации по модульному опроснику по недержанию мочи – Симптомы нижних мочевыводящих путей у мужчин (ICIQ-MLUTS).

Сексуальная функция оценивается с помощью Международного индекса эректильной дисфункции (МИЭФ), а у женщин — с помощью индекса женской сексуальной функции (FSFI).

Используются только датские версии вопросников.

План курса Проект рассчитан на три года (2014-2017 гг.), и предполагается, что все предметы сдали экзамены до июля 2016 года. Участников попросят заполнить различные анкеты, касающиеся привычек кишечника, симптомов и качества жизни. Для участников запланирована госпитализация на два дня, и они могут остаться на ночь в гостинице для пациентов или дома. Первоначально собирается история болезни, проводится клиническое обследование и собираются анкеты.

Перспектива Нет датских исследований и лишь несколько зарубежных исследований взаимосвязи между анатомией/физиологией и качеством жизни после операции по поводу аноректальных пороков развития.

Исследователи считают, что исследование и включенные в него комплексные обследования прояснят причины функциональных проблем после операций по поводу аноректальных пороков развития. Результаты анкетирования, касающиеся симптомов, специфического для заболевания и общего качества жизни, открывают уникальную возможность для целенаправленного лечения с целью улучшения симптомов и улучшения качества жизни у пациентов с ARM.