Kansainvälinen krooninen ei-bakteerinen osteomyeliittirekisteri (CHOIR) (CHOIR)

Krooninen ei-bakteerinen osteomyeliitti (CNO) on autoinflammatorinen luusairaus, joka vaikuttaa pääasiassa lapsiin ja nuoriin. Kliiniset oireet vaihtelevat lievästä ja joskus rajoitetusta unifokaalisesta sairaudesta vakavaan, kroonisesti aktiiviseen tai toistuvaan useiden luiden tulehdukseen. Jälkimmäistä kutsutaan krooniseksi toistuvaksi multifokaaliseksi osteomyeliitiksi (CRMO). Tässä käytämme termiä "CNO" viittaamaan tämän taudin koko kirjoun. CNO:ta voivat monimutkaistaa nikamien puristusmurtumat, kyfoosi ja jalkojen pituuserot, jos sitä ei tunnisteta aikaisin tai hoideta riittävästi. CNO:n diagnoosi tehdään sulkemalla pois erotusdiagnoosista vaihtoehtoja, mukaan lukien pahanlaatuisuus (leukemia, lymfooma ja primaariset tai metastaattiset luukasvaimet), Langerhansin solujen histiosytoosi ja infektio. Kliininen arviointi sekä seerumin tulehdusparametrit ja kuvantamistutkimukset, erityisesti magneettikuvaus (MRI), ovat ratkaisevan tärkeitä CNO1:n taudin aktiivisuuden diagnosoinnissa ja seurannassa.

Koska lasten reumatologien kliinisissä hoitokäytännöissä on merkittäviä eroja, Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA), pohjoisamerikkalainen organisaatio, joka koostuu lastenreumatologeista ja -tutkijoista, on kehitetty standardoituja hoito-ohjelmia (konsensushoitosuunnitelmat, CTP:t) CNO:lle. potilaat, joilla on NSAID-refraktorinen hoitomuoto ja/tai joilla on aktiivisia selkärangan vaurioita2. Nämä CTP:t tarjoavat lasten reumatologeille mahdollisuuden suorittaa vertailevaa tehokkuustutkimusta CNO:sta tulevan tiedonkeruun avulla. CRMO/CNO-työryhmä koostuu lasten reumatologeista Pohjois-Amerikasta sekä kansainvälisistä kollegoista, jotka ovat kiinnostuneita yhteistyöstä CNO-tutkimuksessa. Lisäksi Wipff et ai. ovat kuvanneet vakavan sairauden riskitekijöitä. perustuu laajaan retrospektiiviseen kohorttitutkimukseen3. Niiden tulokset voidaan validoida riippumattomalla prospektiivisella kohorttitutkimuksella. Tähän mennessä CNO:sta on tehty vain yksi prospektiivinen tutkimus sen ensimmäisen kuvauksen jälkeen vuonna 19724. Siksi ehdotamme tämän kansainvälisen CNO-potilaiden rekisterin perustamista yllä olevien tavoitteiden saavuttamiseksi. CNO:n pitkän aikavälin tulokset ovat edelleen tuntemattomia tulevaisuudentutkimuksen puutteen vuoksi. On arvioitu, että vähintään 50 % CNO-potilaista tarvitsee edelleen CNO-lääkkeitä aikuisiän aikana. Tutkimuksemme kerää kliinisiä tietoja ja tarjoaa arvokasta tietoa pitkän aikavälin tulosten karakterisoimiseksi.