CHronic Nonbacterial Osteomyelitt International Registry (CHOIR) (CHOIR)

Kronisk ikke-bakteriell osteomyelitt (CNO) er en autoinflammatorisk skjelettsykdom som hovedsakelig rammer barn og ungdom. Kliniske presentasjoner varierer fra mild og noen ganger begrenset unifokal sykdom til alvorlig, kronisk aktiv eller tilbakevendende betennelse i flere bein. Sistnevnte omtales som kronisk tilbakevendende multifokal osteomyelitt (CRMO). Her vil vi bruke begrepet "CNO" for å referere til hele spekteret av denne sykdommen. CNO kan kompliseres av vertebrale kompresjonsfrakturer, kyfose og benlengdeavvik når det ikke oppdages tidlig eller behandles adekvat. Diagnosen CNO stilles ved å ekskludere alternativer i differensialdiagnosen inkludert malignitet (leukemi, lymfom og primære eller metastatiske beinsvulster), Langerhans cellehistiocytose og infeksjon. Klinisk vurdering i forbindelse med seruminflammatoriske parametere og avbildningsstudier, spesielt magnetisk resonansavbildning (MRI), er avgjørende for diagnostisering og overvåking av sykdomsaktiviteten til CNO1.

På grunn av betydelig variasjon i klinisk behandlingspraksis blant pediatriske reumatologer, er standardiserte behandlingsregimer (konsensusbehandlingsplaner, CTP-er) utviklet innenfor Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA), en nordamerikansk organisasjon som består av pediatriske revmatologer og forskere, for CNO pasienter med et NSAID-refraktært forløp og/eller med aktive spinale lesjoner2. Disse CTP-ene gir en mulighet for pediatriske revmatologer til å utføre komparativ effektivitetsforskning på CNO gjennom prospektiv datainnsamling. CRMO/CNO-arbeidsgruppen består av pediatriske revmatologer fra Nord-Amerika samt internasjonale kolleger som er interessert i å samarbeide i CNO-forskning. Videre er risikofaktorer for alvorlig sykdom beskrevet av Wipff et al. basert på en stor retrospektiv kohortstudie3. Resultatene deres kan valideres av en uavhengig prospektiv kohortstudie. Til dags dato har det bare vært én prospektiv studie på CNO siden den første beskrivelsen i 19724. Derfor foreslår vi å etablere dette internasjonale registeret over pasienter med CNO for å oppnå målene ovenfor. Langsiktige utfall av CNO forblir ukjente på grunn av mangelen på prospektiv studie. Det har blitt anslått at minst 50 % av CNO-pasienter fortsetter å trenge medisiner for CNO i voksen alder. Vår studie vil samle inn kliniske data og gi verdifulle data for å karakterisere de langsiktige resultatene.