Registro Internacional de Osteomielite Crônica Não Bacteriana (CHOIR) (CHOIR)

A osteomielite crônica não bacteriana (ONC) é uma doença óssea autoinflamatória que afeta principalmente crianças e adolescentes. As apresentações clínicas variam desde doença unifocal leve e às vezes limitada até inflamação grave, cronicamente ativa ou recorrente de múltiplos ossos. Esta última é referida como osteomielite multifocal recorrente crônica (CRMO). Aqui usaremos o termo “CNO” para nos referirmos a todo o espectro desta doença. A ONC pode ser complicada por fraturas por compressão vertebral, cifose e discrepância no comprimento das pernas quando não é reconhecida precocemente ou tratada adequadamente. O diagnóstico de CNO é feito excluindo alternativas no diagnóstico diferencial, incluindo malignidade (leucemia, linfoma e tumores ósseos primários ou metastáticos), histiocitose de células de Langerhans e infecção. A avaliação clínica em conjunto com parâmetros inflamatórios séricos e estudos de imagem, particularmente ressonância magnética (RM), são cruciais para o diagnóstico e monitoramento da atividade da doença do CNO1.

Devido à variação significativa nas práticas de tratamento clínico entre reumatologistas pediátricos, regimes de tratamento padronizados (planos de tratamento de consenso, CTPs) foram desenvolvidos dentro da Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA), uma organização norte-americana composta por reumatologistas e pesquisadores pediátricos, para CNO pacientes com evolução refratária aos AINEs e/ou com lesões espinhais ativas2. Esses CTPs oferecem uma oportunidade para os reumatologistas pediátricos conduzirem pesquisas de eficácia comparativa sobre CNO por meio da coleta prospectiva de dados. O grupo de trabalho do CRMO/CNO é composto por reumatologistas pediátricos da América do Norte, bem como por colegas internacionais que estão interessados ​​em colaborar na pesquisa do CNO. Além disso, fatores de risco de doença grave foram descritos por Wipff et al. com base em um grande estudo de coorte retrospectivo3. Seus resultados podem ser validados por um estudo de coorte prospectivo independente. Até o momento, houve apenas um estudo prospectivo sobre ONC desde sua primeira descrição em 19724. Portanto, propomos estabelecer este registro internacional de pacientes com ONC para atingir os objetivos acima. Os resultados a longo prazo da CNO permanecem desconhecidos devido à falta de estudos prospectivos. Estima-se que pelo menos 50% dos pacientes com ONC continuam a precisar de medicamentos para ONC durante a idade adulta. Nosso estudo coletará os dados clínicos e fornecerá dados valiosos para caracterizar os resultados a longo prazo.