Registre international des ostéomyélites non bactériennes chroniques (CHOIR) (CHOIR)

L'ostéomyélite chronique non bactérienne (OCNO) est une maladie osseuse auto-inflammatoire qui touche principalement les enfants et les adolescents. Les présentations cliniques vont d'une maladie unifocale légère et parfois limitée à une inflammation sévère, chroniquement active ou récurrente de plusieurs os. Cette dernière est appelée ostéomyélite multifocale chronique récurrente (OMCR). Nous utiliserons ici le terme « CNO » pour désigner l’ensemble du spectre de cette maladie. La CNO peut être compliquée par des fractures vertébrales par compression, une cyphose et une différence de longueur des jambes lorsqu'elle n'est pas reconnue tôt ou traitée de manière adéquate. Le diagnostic de CNO est posé en excluant les alternatives du diagnostic différentiel, notamment la malignité (leucémie, lymphome et tumeurs osseuses primitives ou métastatiques), l'histiocytose à cellules de Langerhans et l'infection. L'évaluation clinique, associée aux paramètres inflammatoires sériques et aux études d'imagerie, en particulier l'imagerie par résonance magnétique (IRM), est cruciale pour le diagnostic et la surveillance de l'activité pathologique du CNO1.

En raison de variations significatives dans les pratiques de traitement clinique parmi les rhumatologues pédiatriques, des schémas thérapeutiques standardisés (plans de traitement consensuels, CTP) ont été développés au sein de la Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA), une organisation nord-américaine composée de rhumatologues pédiatriques et de chercheurs, pour l'OIIO. patients présentant une évolution réfractaire aux AINS et/ou présentant des lésions rachidiennes actives2. Ces CTP offrent aux rhumatologues pédiatriques la possibilité de mener des recherches comparatives sur l'efficacité du CNO grâce à une collecte de données prospective. Le groupe de travail CRMO/CNO est composé de rhumatologues pédiatriques d’Amérique du Nord ainsi que de collègues internationaux intéressés à collaborer à la recherche sur le CNO. De plus, des facteurs de risque de maladie grave ont été décrits par Wipff et al. basé sur une vaste étude de cohorte rétrospective3. Leurs résultats pourraient être validés par une étude de cohorte prospective indépendante. À ce jour, il n’existe qu’une seule étude prospective sur le CNO depuis sa première description en 19724. Par conséquent, nous proposons d'établir ce registre international de patients atteints de CNO pour atteindre les objectifs ci-dessus. Les résultats à long terme du CNO restent inconnus en raison du manque d'étude prospective. On estime qu'au moins 50 % des patients atteints de CNO continuent d'avoir besoin de médicaments contre le CNO à l'âge adulte. Notre étude collectera les données cliniques et fournira des données précieuses pour caractériser les résultats à long terme.