Registro internacional de osteomielitis crónica no bacteriana (CHOIR) (CHOIR)

La osteomielitis crónica no bacteriana (CNO) es una enfermedad ósea autoinflamatoria que afecta principalmente a niños y adolescentes. Las presentaciones clínicas varían desde una enfermedad unifocal leve y a veces limitada hasta una inflamación grave, crónicamente activa o recurrente de múltiples huesos. Esta última se conoce como osteomielitis multifocal crónica recurrente (CRMO). Aquí utilizaremos el término "CNO" para referirnos a todo el espectro de esta enfermedad. La CNO puede complicarse con fracturas por compresión vertebral, cifosis y discrepancia en la longitud de las piernas cuando no se reconoce tempranamente ni se trata adecuadamente. El diagnóstico de CNO se realiza excluyendo alternativas en el diagnóstico diferencial que incluyen malignidad (leucemia, linfoma y tumores óseos primarios o metastásicos), histiocitosis de células de Langerhans e infección. La evaluación clínica junto con los parámetros inflamatorios séricos y los estudios de imágenes, en particular la resonancia magnética (MRI), son cruciales para el diagnóstico y seguimiento de la actividad de la enfermedad de CNO1.

Debido a la variación significativa en las prácticas de tratamiento clínico entre los reumatólogos pediátricos, se han desarrollado regímenes de tratamiento estandarizados (planes de tratamiento de consenso, CTP) dentro de la Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA), una organización norteamericana compuesta por reumatólogos e investigadores pediátricos, para CNO. pacientes con evolución refractaria a AINE y/o con lesiones espinales activas2. Estos CTP brindan una oportunidad para que los reumatólogos pediátricos realicen investigaciones de efectividad comparativa sobre CNO a través de la recopilación de datos prospectivos. El grupo de trabajo CRMO/CNO está compuesto por reumatólogos pediátricos de América del Norte, así como por colegas internacionales interesados ​​en colaborar en la investigación de CNO. Además, Wipff et al. han descrito factores de riesgo de enfermedad grave. basado en un gran estudio de cohorte retrospectivo3. Sus resultados pueden ser validados por un estudio de cohorte prospectivo independiente. Hasta la fecha, sólo ha habido un estudio prospectivo sobre el CNO desde su primera descripción en 19724. Por tanto, proponemos establecer este registro internacional de pacientes con CNO para lograr los objetivos anteriores. Los resultados a largo plazo de la CNO siguen siendo desconocidos debido a la falta de estudios prospectivos. Se ha estimado que al menos el 50% de los pacientes con CNO siguen necesitando medicamentos para la CNO durante la edad adulta. Nuestro estudio recopilará datos clínicos y proporcionará datos valiosos para caracterizar los resultados a largo plazo.