CHronic Nonbacterial Osteomyelit International Registry (CHOIR) (CHOIR)

Kronisk icke-bakteriell osteomyelit (CNO) är en autoinflammatorisk bensjukdom som främst drabbar barn och ungdomar. Kliniska presentationer sträcker sig från mild och ibland begränsad unifokal sjukdom till svår, kroniskt aktiv eller återkommande inflammation i flera ben. Det senare kallas kronisk återkommande multifokal osteomyelit (CRMO). Här kommer vi att använda termen "CNO" för att referera till hela spektrumet av denna sjukdom. CNO kan kompliceras av kotkompressionsfrakturer, kyfos och benlängdsavvikelse när det inte upptäcks tidigt eller behandlas adekvat. Diagnosen CNO ställs genom att utesluta alternativ i differentialdiagnosen inklusive malignitet (leukemi, lymfom och primära eller metastaserande bentumörer), Langerhans cell histiocytos och infektion. Klinisk bedömning i samband med seruminflammatoriska parametrar och avbildningsstudier, särskilt magnetisk resonanstomografi (MRT), är avgörande för diagnos och övervakning av sjukdomsaktivitet av CNO1.

På grund av betydande variation i kliniska behandlingsmetoder bland pediatriska reumatologer har standardiserade behandlingsregimer (konsensusbehandlingsplaner, CTP) utvecklats inom Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA), en nordamerikansk organisation som består av pediatriska reumatologer och forskare, för CNO patienter med ett NSAID-refraktärt förlopp och/eller med aktiva ryggradsskador2. Dessa CTP:er ger en möjlighet för pediatriska reumatologer att genomföra jämförande effektivitetsforskning om CNO genom prospektiv datainsamling. CRMO/CNO-arbetsgruppen består av pediatriska reumatologer från Nordamerika såväl som internationella kollegor som är intresserade av att samarbeta i CNO-forskning. Vidare har riskfaktorer för allvarlig sjukdom beskrivits av Wipff et al. baserad på en stor retrospektiv kohortstudie3. Deras resultat kan valideras av en oberoende prospektiv kohortstudie. Hittills har det bara gjorts en prospektiv studie om CNO sedan dess första beskrivning 19724. Därför föreslår vi att detta internationella register över patienter med CNO upprättas för att uppnå ovanstående mål. Långsiktiga resultat av CNO är fortfarande okända på grund av bristen på prospektiv studie. Det har uppskattats att minst 50 % av CNO-patienterna fortsätter att behöva mediciner mot CNO under vuxen ålder. Vår studie kommer att samla in kliniska data och tillhandahålla värdefulla data för att karakterisera de långsiktiga resultaten.