Mezinárodní registr chronické nebakteriální osteomyelitidy (CHOIR) (CHOIR)

Chronická nebakteriální osteomyelitida (CNO) je autozánětlivé onemocnění kostí, které postihuje především děti a dospívající. Klinické projevy se pohybují od mírného a někdy omezeného unifokálního onemocnění až po těžký, chronicky aktivní nebo recidivující zánět více kostí. Ten je označován jako chronická recidivující multifokální osteomyelitida (CRMO). Zde budeme používat termín "CNO" pro označení celého spektra tohoto onemocnění. CNO může být komplikováno kompresivními zlomeninami obratlů, kyfózou a nesrovnalostí v délce nohou, pokud není včas rozpoznáno nebo adekvátně léčeno. Diagnóza CNO se provádí vyloučením alternativ v diferenciální diagnostice včetně malignity (leukémie, lymfom a primární nebo metastatické kostní nádory), histiocytózy z Langerhansových buněk a infekce. Klinické hodnocení ve spojení se sérovými zánětlivými parametry a zobrazovacími studiemi, zejména zobrazením magnetickou rezonancí (MRI), jsou klíčové pro diagnostiku a sledování aktivity onemocnění CNO1.

Vzhledem k významným rozdílům v klinických léčebných postupech mezi dětskými revmatology byly pro CNO vyvinuty standardizované léčebné režimy (konsenzuální léčebné plány, CTP) v rámci Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA), severoamerické organizace složené z dětských revmatologů a výzkumníků. pacienti s refrakterním průběhem NSAID a/nebo s aktivními lézemi páteře2. Tyto CTP poskytují pediatrickým revmatologům příležitost provádět srovnávací výzkum účinnosti CNO prostřednictvím prospektivního sběru dat. Pracovní skupinu CRMO/CNO tvoří dětští revmatologové ze Severní Ameriky a také mezinárodní kolegové, kteří mají zájem o spolupráci ve výzkumu CNO. Kromě toho byly rizikové faktory závažného onemocnění popsány Wipffem et al. na základě velké retrospektivní kohortové studie3. Jejich výsledky mohou být ověřeny nezávislou prospektivní kohortovou studií. K dnešnímu dni existuje pouze jedna prospektivní studie o CNO od jejího prvního popisu v roce 19724. Pro splnění výše uvedených cílů proto navrhujeme zřídit tento mezinárodní registr pacientů s CNO. Dlouhodobé výsledky CNO zůstávají neznámé kvůli nedostatku prospektivní studie. Odhaduje se, že nejméně 50 % pacientů s CNO nadále potřebuje léky na CNO i v dospělosti. Naše studie shromáždí klinická data a poskytne cenná data pro charakterizaci dlouhodobých výsledků.