Международный регистр хронического небактериального остеомиелита (CHOIR) (CHOIR)

Хронический небактериальный остеомиелит (ХНО) — аутовоспалительное заболевание костей, поражающее преимущественно детей и подростков. Клинические проявления варьируются от легкого, а иногда и ограниченного унифокального заболевания до тяжелого, хронически активного или рецидивирующего воспаления нескольких костей. Последнее называется хроническим рецидивирующим мультифокальным остеомиелитом (ХРМО). Здесь мы будем использовать термин «ХНО» для обозначения всего спектра этого заболевания. ХНО может осложняться компрессионными переломами позвонков, кифозом и несоответствием длины ног, если его не распознать на ранней стадии или не лечить адекватно. Диагноз CNO ставится путем исключения альтернативных вариантов дифференциальной диагностики, включая злокачественные новообразования (лейкемия, лимфома, первичные или метастатические опухоли костей), лангергансаклеточный гистиоцитоз и инфекцию. Клиническая оценка в сочетании с параметрами воспаления в сыворотке и визуализирующими исследованиями, особенно магнитно-резонансной томографией (МРТ), имеют решающее значение для диагностики и мониторинга активности CNO1.

Из-за значительных различий в практике клинического лечения среди детских ревматологов в рамках Альянса исследований детского артрита и ревматологии (CARRA), североамериканской организации, состоящей из детских ревматологов и исследователей, были разработаны стандартизированные схемы лечения (согласованные планы лечения, CTP) для CNO. пациенты с рефрактерным к НПВП курсом и/или с активным поражением позвоночника2. Эти CTP дают возможность детским ревматологам проводить сравнительные исследования эффективности CNO посредством проспективного сбора данных. В рабочую группу CRMO/CNO входят детские ревматологи из Северной Америки, а также международные коллеги, заинтересованные в сотрудничестве в исследованиях CNO. Кроме того, факторы риска тяжелого заболевания были описаны Wipff et al. на основе большого ретроспективного когортного исследования3. Их результаты могут быть подтверждены независимым проспективным когортным исследованием. На сегодняшний день было проведено только одно проспективное исследование CNO с момента его первого описания в 1972 году. Поэтому мы предлагаем создать международный регистр пациентов с ХНО для достижения вышеуказанных целей. Отдаленные результаты CNO остаются неизвестными из-за отсутствия проспективных исследований. Было подсчитано, что по крайней мере 50% пациентов с ХНО продолжают нуждаться в лекарствах от ХНО во взрослом возрасте. Наше исследование соберет клинические данные и предоставит ценные данные для характеристики долгосрочных результатов.