Krónikus, nem bakteriális osteomyelitisz nemzetközi nyilvántartása (CHOIR) (CHOIR)

A krónikus, nem bakteriális osteomyelitis (CNO) egy autoinflammatorikus csontbetegség, amely elsősorban gyermekeket és serdülőket érint. A klinikai megnyilvánulások az enyhe és néha korlátozott egyfókuszú betegségtől a súlyos, krónikusan aktív vagy visszatérő, több csont gyulladásáig terjednek. Ez utóbbit krónikus visszatérő multifokális osteomyelitisnek (CRMO) nevezik. Itt a "CNO" kifejezést használjuk a betegség teljes spektrumára utalva. A CNO-t bonyolíthatja csigolyakompressziós törések, kyphosis és lábhossz-eltérés, ha nem ismerik fel korán, vagy nem kezelik megfelelően. A CNO diagnózisa úgy történik, hogy a differenciáldiagnózisból kizárják az alternatívákat, beleértve a rosszindulatú daganatokat (leukémia, limfóma és primer vagy metasztatikus csontdaganatok), a Langerhans-sejtek hisztiocitózisát és a fertőzést. A szérum gyulladásos paramétereivel és képalkotó vizsgálatokkal, különösen a mágneses rezonancia képalkotással (MRI) együtt végzett klinikai értékelés döntő fontosságú a CNO1 betegségaktivitásának diagnosztizálásában és monitorozásában.

A gyermekreumatológusok klinikai kezelési gyakorlatának jelentős eltérései miatt standardizált kezelési sémákat (konszenzusos kezelési terveket, CTP-ket) dolgoztak ki a Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA), egy gyermekreumatológusokból és kutatókból álló észak-amerikai szervezeten belül a CNO számára. NSAID-refrakter lefolyású és/vagy aktív gerincsérüléses betegek2. Ezek a CTP-k lehetőséget biztosítanak a gyermekreumatológusok számára, hogy prospektív adatgyűjtésen keresztül végezzenek összehasonlító hatékonysági kutatást a CNO-val kapcsolatban. A CRMO/CNO munkacsoport észak-amerikai gyermekreumatológusokból, valamint olyan nemzetközi kollégákból áll, akik érdeklődnek a CNO-kutatásban való együttműködés iránt. Továbbá Wipff és munkatársai leírták a súlyos betegségek kockázati tényezőit. egy nagy retrospektív kohorsz vizsgálat alapján3. Eredményeiket független prospektív kohorsz-tanulmány igazolhatja. Eddig csak egyetlen prospektív tanulmány készült a CNO-ról az 1972-es első leírás óta4. Ezért javasoljuk a CNO-s betegek nemzetközi nyilvántartásának létrehozását a fenti célok elérése érdekében. A CNO hosszú távú eredményei továbbra is ismeretlenek a prospektív tanulmány hiánya miatt. Becslések szerint a CNO-betegek legalább 50%-ának továbbra is szüksége van gyógyszeres kezelésre felnőttkorában is. Tanulmányunk összegyűjti a klinikai adatokat, és értékes adatokat szolgáltat a hosszú távú eredmények jellemzésére.