CHronic Nonbacterial Osteomyelitis International Registry (CHOIR) (CHOIR)

Kronisk ikke-bakteriel osteomyelitis (CNO) er en autoinflammatorisk knoglesygdom, der hovedsageligt rammer børn og unge. Kliniske præsentationer spænder fra mild og nogle gange begrænset unifokal sygdom til alvorlig, kronisk aktiv eller tilbagevendende betændelse i flere knogler. Sidstnævnte omtales som kronisk tilbagevendende multifokal osteomyelitis (CRMO). Her vil vi bruge udtrykket "CNO" til at referere til hele spektret af denne sygdom. CNO kan kompliceres af vertebrale kompressionsfrakturer, kyfose og benlængdeforskel, når det ikke opdages tidligt eller behandles tilstrækkeligt. Diagnosen CNO stilles ved at udelukke alternativer i differentialdiagnosen, herunder malignitet (leukæmi, lymfom og primære eller metastatiske knogletumorer), Langerhans celle histiocytose og infektion. Klinisk vurdering i forbindelse med seruminflammatoriske parametre og billeddannelsesundersøgelser, især magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), er afgørende for diagnosticering og overvågning af sygdomsaktivitet af CNO1.

På grund af betydelig variation i klinisk behandlingspraksis blandt pædiatriske reumatologer, er standardiserede behandlingsregimer (konsensusbehandlingsplaner, CTP'er) blevet udviklet inden for Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA), en nordamerikansk organisation bestående af pædiatriske reumatologer og forskere, for CNO patienter med et NSAID-refraktært forløb og/eller med aktive spinale læsioner2. Disse CTP'er giver en mulighed for pædiatriske reumatologer til at udføre sammenlignende effektivitetsforskning om CNO gennem prospektiv dataindsamling. CRMO/CNO-arbejdsgruppen består af pædiatriske reumatologer fra Nordamerika samt internationale kolleger, der er interesserede i at samarbejde om CNO-forskning. Endvidere er risikofaktorer for alvorlig sygdom blevet beskrevet af Wipff et al. baseret på et stort retrospektivt kohortestudie3. Deres resultater kan valideres af en uafhængig prospektiv kohorteundersøgelse. Til dato har der kun været én prospektiv undersøgelse af CNO siden dens første beskrivelse i 19724. Derfor foreslår vi at etablere dette internationale register over patienter med CNO for at opnå ovenstående mål. Langsigtede resultater af CNO forbliver ukendte på grund af manglen på prospektiv undersøgelse. Det er blevet anslået, at mindst 50% af CNO-patienter fortsat har brug for medicin mod CNO i voksenalderen. Vores undersøgelse vil indsamle de kliniske data og give værdifulde data til at karakterisere de langsigtede resultater.