Internationales Register für chronische nichtbakterielle Osteomyelitis (CHOIR) (CHOIR)

Die chronische nichtbakterielle Osteomyelitis (CNO) ist eine autoinflammatorische Knochenerkrankung, die vor allem Kinder und Jugendliche betrifft. Die klinischen Symptome reichen von einer leichten und manchmal begrenzten unifokalen Erkrankung bis hin zu einer schweren, chronisch aktiven oder wiederkehrenden Entzündung mehrerer Knochen. Letzteres wird als chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) bezeichnet. Hier verwenden wir den Begriff „CNO“, um das gesamte Spektrum dieser Krankheit zu bezeichnen. CNO kann durch Wirbelkompressionsfrakturen, Kyphose und Beinlängendifferenz kompliziert werden, wenn sie nicht frühzeitig erkannt oder angemessen behandelt wird. Die Diagnose einer CNO wird gestellt, indem Alternativen in der Differentialdiagnose ausgeschlossen werden, einschließlich Malignität (Leukämie, Lymphom und primäre oder metastasierende Knochentumoren), Langerhans-Zell-Histiozytose und Infektion. Die klinische Beurteilung in Verbindung mit Serum-Entzündungsparametern und bildgebenden Untersuchungen, insbesondere Magnetresonanztomographie (MRT), sind für die Diagnose und Überwachung der Krankheitsaktivität von CNO1 von entscheidender Bedeutung.

Aufgrund der erheblichen Unterschiede in der klinischen Behandlungspraxis unter pädiatrischen Rheumatologen wurden im Rahmen der Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA), einer nordamerikanischen Organisation bestehend aus pädiatrischen Rheumatologen und Forschern, für CNO standardisierte Behandlungspläne (Konsensbehandlungspläne, CTPs) entwickelt Patienten mit einem NSAR-refraktären Verlauf und/oder mit aktiven Wirbelsäulenläsionen2. Diese CTPs bieten pädiatrischen Rheumatologen die Möglichkeit, durch prospektive Datenerfassung vergleichende Wirksamkeitsforschung zu CNO durchzuführen. Die CRMO/CNO-Arbeitsgruppe besteht aus pädiatrischen Rheumatologen aus Nordamerika sowie internationalen Kollegen, die an einer Zusammenarbeit in der CNO-Forschung interessiert sind. Darüber hinaus wurden von Wipff et al. Risikofaktoren für schwere Erkrankungen beschrieben. basierend auf einer großen retrospektiven Kohortenstudie3. Ihre Ergebnisse können durch eine unabhängige prospektive Kohortenstudie validiert werden. Bisher gab es seit seiner Erstbeschreibung im Jahr 1972 nur eine prospektive Studie zu CNO. Daher schlagen wir vor, dieses internationale Register von Patienten mit CNO einzurichten, um die oben genannten Ziele zu erreichen. Die langfristigen Ergebnisse von CNO bleiben aufgrund des Fehlens prospektiver Studien unbekannt. Schätzungen zufolge benötigen mindestens 50 % der CNO-Patienten im Erwachsenenalter weiterhin Medikamente gegen CNO. Unsere Studie wird die klinischen Daten sammeln und wertvolle Daten zur Charakterisierung der langfristigen Ergebnisse liefern.