Registro internazionale dell'osteomielite cronica non batterica (CORO) (CHOIR)

L’osteomielite cronica non batterica (CNO) è una malattia autoinfiammatoria delle ossa che colpisce principalmente bambini e adolescenti. Le presentazioni cliniche vanno dalla malattia unifocale lieve e talvolta limitata all'infiammazione grave, cronicamente attiva o ricorrente di più ossa. Quest’ultima viene definita osteomielite multifocale ricorrente cronica (CRMO). Qui useremo il termine "CNO" per riferirci all'intero spettro di questa malattia. La CNO può essere complicata da fratture da compressione vertebrale, cifosi e discrepanza nella lunghezza delle gambe quando non viene riconosciuta precocemente o trattata adeguatamente. La diagnosi di CNO viene effettuata escludendo alternative nella diagnosi differenziale, tra cui malignità (leucemia, linfoma e tumori ossei primitivi o metastatici), istiocitosi a cellule di Langerhans e infezione. La valutazione clinica insieme ai parametri infiammatori sierici e agli studi di imaging, in particolare alla risonanza magnetica (MRI), sono cruciali per la diagnosi e il monitoraggio dell'attività patologica di CNO1.

A causa della significativa variazione nelle pratiche di trattamento clinico tra i reumatologi pediatrici, regimi di trattamento standardizzati (piani di trattamento consensuale, CTP) sono stati sviluppati all’interno della Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA), un’organizzazione nordamericana composta da reumatologi e ricercatori pediatrici, per CNO pazienti con decorso refrattario ai FANS e/o con lesioni spinali attive2. Questi CTP offrono ai reumatologi pediatrici l’opportunità di condurre ricerche comparative sull’efficacia del CNO attraverso la raccolta prospettica di dati. Il gruppo di lavoro CRMO/CNO è composto da reumatologi pediatrici del Nord America e da colleghi internazionali interessati a collaborare alla ricerca sul CNO. Inoltre, i fattori di rischio di malattie gravi sono stati descritti da Wipff et al. basato su un ampio studio retrospettivo di coorte3. I loro risultati possono essere convalidati da uno studio prospettico di coorte indipendente. Ad oggi, esiste un solo studio prospettico sul CNO dalla sua prima descrizione nel 19724. Pertanto, proponiamo di istituire questo registro internazionale di pazienti con CNO per raggiungere gli obiettivi sopra indicati. I risultati a lungo termine del CNO rimangono sconosciuti a causa della mancanza di studi prospettici. È stato stimato che almeno il 50% dei pazienti con CNO continua ad aver bisogno di farmaci per la CNO durante l'età adulta. Il nostro studio raccoglierà i dati clinici e fornirà dati preziosi per caratterizzare i risultati a lungo termine.