Międzynarodowy rejestr przewlekłego niebakteryjnego zapalenia kości i szpiku (CHOIR) (CHOIR)

Przewlekłe niebakteryjne zapalenie kości i szpiku (CNO) to autozapalna choroba kości, która dotyka głównie dzieci i młodzież. Objawy kliniczne wahają się od łagodnej i czasami ograniczonej choroby jednoogniskowej do ciężkiego, przewlekle aktywnego lub nawracającego zapalenia wielu kości. To ostatnie określa się mianem przewlekłego nawracającego wieloogniskowego zapalenia kości i szpiku (CRMO). W tym miejscu będziemy używać terminu „CNO” w odniesieniu do całego spektrum tej choroby. CNO może być powikłane złamaniami kompresyjnymi kręgów, kifozą i różnicą w długości nóg, jeśli nie zostanie wcześnie rozpoznane lub odpowiednio leczone. Rozpoznanie CNO stawia się poprzez wykluczenie metod alternatywnych w diagnostyce różnicowej, w tym nowotworu złośliwego (białaczka, chłoniak oraz pierwotne lub przerzutowe guzy kości), histiocytozy z komórek Langerhansa i infekcji. Ocena kliniczna w połączeniu z parametrami zapalnymi surowicy i badaniami obrazowymi, zwłaszcza rezonansem magnetycznym (MRI), mają kluczowe znaczenie w diagnostyce i monitorowaniu aktywności chorobowej CNO1.

Ze względu na znaczne różnice w praktykach leczenia klinicznego wśród reumatologów dziecięcych, w ramach Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA), północnoamerykańskiej organizacji składającej się z reumatologów i badaczy dziecięcych, opracowano dla CNO standaryzowane schematy leczenia (konsensusowe plany leczenia, CTP). pacjenci z przebiegiem opornym na NLPZ i/lub z aktywnymi zmianami w kręgosłupie2. Te CTP dają reumatologom dziecięcym możliwość przeprowadzenia badań porównawczych skuteczności CNO poprzez prospektywne gromadzenie danych. Grupa robocza CRMO/CNO składa się z reumatologów dziecięcych z Ameryki Północnej, a także międzynarodowych kolegów zainteresowanych współpracą w badaniach nad CNO. Ponadto Wipff i wsp. opisali czynniki ryzyka ciężkiego przebiegu choroby. na podstawie dużego retrospektywnego badania kohortowego3. Ich wyniki mogą zostać potwierdzone w niezależnym prospektywnym badaniu kohortowym. Do chwili obecnej przeprowadzono tylko jedno prospektywne badanie dotyczące CNO od czasu jego pierwszego opisu w 1972 r.4. Dlatego też proponujemy utworzenie międzynarodowego rejestru pacjentów z CNO, aby osiągnąć powyższe cele. Długoterminowe wyniki CNO pozostają nieznane ze względu na brak badań prospektywnych. Szacuje się, że co najmniej 50% pacjentów z CNO nadal potrzebuje leków na CNO w wieku dorosłym. Nasze badanie zgromadzi dane kliniczne i dostarczy cennych danych do scharakteryzowania wyników długoterminowych.