18FDOPA PET/MRI:n hyödyllisyys fokaaliseen hyperinsulinismiin (18FDOPA HI)

Synnynnäinen hyperinsulinismi (CHI) on kliinisesti ja geneettisesti heterogeeninen sairaus, joka on yleisin pysyvän hypoglykemian syy vauvoilla ja lapsilla. Yli 50 prosentilla lääketieteellisesti reagoimattomista potilaista on fokaalinen sairaus. Jolle on ominaista erillinen beetasolujen hyperplasian alue haimassa, joka johtuu solujen lisääntymistä säätelevän geenin somaattisesta häviämisestä. Osallisen alueen resektio parantaa useimmat fokaalisen HI-tapaukset. Siksi fokaalisten HI-leesioiden ennen leikkausta tunnistaminen ja paikantaminen on hyödyllistä diagnostisessa vahvistuksessa ja kirurgisessa ohjauksessa potilaille, joilla on HI, jos lääkehoito epäonnistuu ja joita harkitaan leikkausta.

Insulinoomat ovat hyvänlaatuisia insuliinia erittäviä neuroendokriinisia kasvaimia, jotka sijaitsevat haimassa. Ne ovat yleisin syy endogeeniseen hyperinsulineemiseen hypoglykemiaan aikuisilla. Noin 90 % on yksinäisiä, hyvänlaatuisia ja halkaisijaltaan < 2 cm, joten niiden paikallistaminen on haaste. Insulinoomien pieni koko tekee havaitsemisesta tavanomaisilla kuvantamistekniikoilla, kuten kontrastitehosteella CT:llä (ceCT) ja kontrastitehosteella MRI:llä, haastavaa. Koska leikkaus näyttää olevan ainoa käytettävissä oleva hoitovaihtoehto, on edelleen erittäin tärkeää paikantaa kasvain haiman säilyttämisen helpottamiseksi. Endoskooppinen ultraääni on vakiintunut insuliinioomien havaitsemisessa. Tämä tekniikka on kuitenkin käyttäjästä riippuvainen, invasiivinen, eikä haiman hännän visualisointi ole aina mahdollista. Siksi kirurgisen suunnittelun kannalta tarvitaan parempia kuvantamistekniikoita näiden leesioiden havaitsemiseksi.

Vaikka ei FDA-hyväksytty, noninvasiivista kuvantamista 18F-fluori-L-DOPA:lla (FDOPA) pidetään olennaisena osana hoidon hallintastandardeja, jotta voidaan tunnistaa fokaaliset leesiot CHI:ssä ja mahdollisesti insulinoomissa. Tämä perustuu siihen tosiasiaan, että neuroendokriiniset solut ottavat selektiivisesti 18F-DOPA:ta, ja näin ollen fokaalisen HI:n tapauksessa kokenut radiologi voi visualisoida tiheitä endokriinisten solujen kokoelmia. Tämän tutkimuksen tavoitteena on selvittää, paikallistaako yhdistetty positroniemissiotomografia ja magneettikuvaus paremmin leesiot ja auttaako tutkijoita määrittämään, mitkä haiman alueet ovat vahingoittuneet, ja auttaako leikkaussuunnitelmassa.