Användbarhet av 18FDOPA PET/MRI för fokal hyperinsulinism (18FDOPA HI)

Medfödd hyperinsulinism (CHI) är en kliniskt och genetiskt heterogen sjukdom som är den vanligaste orsaken till permanent hypoglykemi hos spädbarn och barn. Mer än 50 % av de medicinskt svarslösa patienterna har fokal sjukdom. Vilket kännetecknas av en distinkt region av beta-cellshyperplasi i bukspottkörteln, på grund av en somatisk förlust av en gen som reglerar cellproliferation. Resektion av den inblandade regionen botar de flesta fall av fokal HI. Därför är preoperativ identifiering och lokalisering av fokala HI-lesioner användbar för diagnostisk bekräftelse och kirurgisk vägledning av patienter med HI som misslyckas med farmakologisk terapi och som övervägs för operation.

Insulinom är benigna insulinutsöndrande neuroendokrina neoplasmer som finns i bukspottkörteln. De är den vanligaste orsaken till endogen hyperinsulinemisk hypoglykemi hos vuxna. Ungefär 90 % är solitära, godartade och < 2 cm i diameter och utgör därför en utmaning att lokalisera. Den lilla storleken på insulinom gör det utmanande att upptäcka med konventionella bildtekniker som kontrastförstärkt CT (ceCT) och kontrastförstärkt MRT. Eftersom operation verkar vara det enda tillgängliga behandlingsalternativet är det fortfarande mycket viktigt att lokalisera tumören för att underlätta bukspottkörtelbevarande operation. Endoskopiskt ultraljud är väl etablerat vid upptäckt av insulinom. Denna teknik är dock operatörsberoende, invasiv och visualisering av bukspottkörtelns svans är inte alltid möjlig. Därför behövs bättre avbildningstekniker för att upptäcka dessa lesioner för kirurgisk planering.

Även om den inte är godkänd av FDA, anses icke-invasiv bildbehandling med 18F-fluoro-L-DOPA (FDOPA) vara en integrerad del av standarder för vårdhantering för att identifiera fokala lesioner i CHI och potentiellt insulinom. Detta är baserat på det faktum att 18F-DOPA tas selektivt upp av neuroendokrina celler, och sålunda, i fokal HI, kan täta samlingar av endokrina celler visualiseras av en erfaren radiolog. Denna studie syftar till att avgöra om användning av kombinerad positronemissionstomografi och magnetisk resonanstomografi kommer att bättre lokalisera lesionerna och hjälpa utredarna att avgöra vilka områden i bukspottkörteln som är påverkade och hjälpa till med operationsplanen.