Utilité de 18FDOPA PET/MRI pour l'hyperinsulinisme focal (18FDOPA HI)

L'hyperinsulinisme congénital (CHI) est un trouble cliniquement et génétiquement hétérogène qui est la cause la plus fréquente d'hypoglycémie permanente chez les nourrissons et les enfants. Plus de 50% des patients médicalement insensibles ont une maladie focale. Qui se caractérise par une région distincte d'hyperplasie des cellules bêta dans le pancréas, due à une perte somatique d'un gène qui régule la prolifération cellulaire. La résection de la région concernée guérit la plupart des cas d'IH focale. Par conséquent, l'identification et la localisation préopératoires des lésions focales d'IH sont utiles pour la confirmation diagnostique et l'orientation chirurgicale des patients atteints d'IH qui échouent au traitement pharmacologique et dont la chirurgie est envisagée.

Les insulinomes sont des néoplasmes neuroendocriniens bénins sécrétant de l'insuline situés dans le pancréas. Ils sont la cause la plus fréquente d'hypoglycémie hyperinsulinémique endogène chez l'adulte. Environ 90 % sont solitaires, bénins et < 2 cm de diamètre et représentent donc un défi à localiser. La petite taille des insulinomes rend difficile la détection par des techniques d'imagerie conventionnelles telles que la TDM à contraste amélioré (ceCT) et l'IRM à contraste amélioré. Comme la chirurgie semble être la seule option de traitement disponible, il reste très important de localiser la tumeur pour faciliter la chirurgie de préservation du pancréas. L'échographie endoscopique est bien établie dans la détection des insulinomes. Cependant, cette technique est opérateur-dépendante, invasive, et la visualisation de la queue du pancréas n'est pas toujours possible. Par conséquent, de meilleures techniques d'imagerie pour détecter ces lésions sont nécessaires pour la planification chirurgicale.

Bien qu'elle ne soit pas approuvée par la FDA, l'imagerie non invasive avec 18F-fluoro-L-DOPA (FDOPA) est considérée comme faisant partie intégrante des normes de gestion des soins pour identifier les lésions focales dans le CHI et potentiellement les insulinomes. Ceci est basé sur le fait que la 18F-DOPA est sélectivement absorbée par les cellules neuroendocrines, et donc, en HI focal, des collections denses de cellules endocrines peuvent être visualisées par un radiologue expérimenté. Cette étude vise à déterminer si l'utilisation combinée de la tomographie par émission de positrons et de l'imagerie par résonance magnétique permettra de mieux localiser les lésions et d'aider les enquêteurs à déterminer quelles zones du pancréas sont touchées et d'aider au plan chirurgical.