Nut van 18FDOPA PET / MRI voor focaal hyperinsulinisme (18FDOPA HI)

Congenitaal hyperinsulinisme (CHI) is een klinisch en genetisch heterogene aandoening die de meest voorkomende oorzaak is van permanente hypoglykemie bij zuigelingen en kinderen. Meer dan 50% van de medisch niet-reagerende patiënten heeft focale ziekte. Die wordt gekenmerkt door een duidelijk gebied van bètacelhyperplasie in de alvleesklier, als gevolg van een somatisch verlies van een gen dat celproliferatie reguleert. Resectie van het betrokken gebied geneest de meeste gevallen van focaal HI. Daarom is preoperatieve identificatie en lokalisatie van focale HI-laesies nuttig voor diagnostische bevestiging en chirurgische begeleiding van patiënten met HI die niet slagen voor farmacologische therapie en die worden overwogen voor een operatie.

Insulinomen zijn goedaardige insuline-uitscheidende neuro-endocriene neoplasmata die zich in de alvleesklier bevinden. Ze zijn de meest voorkomende oorzaak van endogene hyperinsulinemische hypoglykemie bij volwassenen. Ongeveer 90% is solitair, goedaardig en < 2 cm in diameter en vormt daarom een ​​uitdaging om te lokaliseren. De kleine omvang van insulinoma's maakt detectie door conventionele beeldvormende technieken zoals contrastversterkte CT (ceCT) en contrastversterkte MRI een uitdaging. Aangezien een operatie de enige beschikbare behandelingsoptie lijkt te zijn, blijft het van cruciaal belang om de tumor te lokaliseren om een ​​pancreassparende operatie mogelijk te maken. Endoscopische echografie is goed ingeburgerd in de detectie van insulinomen. Deze techniek is echter afhankelijk van de operator, invasief en de visualisatie van de alvleesklierstaart is niet altijd mogelijk. Daarom zijn betere beeldvormende technieken nodig om deze laesies te detecteren voor chirurgische planning.

Hoewel niet door de FDA goedgekeurd, wordt niet-invasieve beeldvorming met 18F-fluor-L-DOPA (FDOPA) beschouwd als een integraal onderdeel van de zorgstandaarden om focale laesies bij CHI en mogelijk insulinomen te identificeren. Dit is gebaseerd op het feit dat 18F-DOPA selectief wordt opgenomen door neuro-endocriene cellen, en dus kunnen in focale HI dichte verzamelingen endocriene cellen worden gevisualiseerd door een ervaren radioloog. Deze studie heeft tot doel te bepalen of het gebruik van gecombineerde positronemissietomografie en magnetische resonantiebeeldvorming de laesies beter zal lokaliseren en de onderzoekers zal helpen bepalen welke delen van de alvleesklier zijn aangetast, en zal helpen bij het chirurgische plan.