Anvendelighed af 18FDOPA PET/MRI til fokal hyperinsulinisme (18FDOPA HI)

Medfødt hyperinsulinisme (CHI) er en klinisk og genetisk heterogen lidelse, der er den mest almindelige årsag til permanent hypoglykæmi hos spædbørn og børn. Mere end 50 % af de medicinsk-unresponderende patienter har fokal sygdom. Hvilket er karakteriseret ved en særskilt region af Beta-cellehyperplasi i bugspytkirtlen på grund af et somatisk tab af et gen, der regulerer celleproliferation. Resektion af den involverede region helbreder de fleste tilfælde af fokal HI. Derfor er præoperativ identifikation og lokalisering af fokale HI-læsioner nyttig til diagnostisk bekræftelse og kirurgisk vejledning af patienter med HI, som fejler farmakologisk behandling og overvejes til operation.

Insulinomer er godartede insulinudskillende neuroendokrine neoplasmer lokaliseret i bugspytkirtlen. De er den mest almindelige årsag til endogen hyperinsulinemisk hypoglykæmi hos voksne. Cirka 90 % er solitære, godartede og < 2 cm i diameter og repræsenterer derfor en udfordring at lokalisere. Den lille størrelse af insulinomer gør påvisning ved hjælp af konventionelle billeddannelsesteknikker som kontrastforstærket CT (ceCT) og kontrastforstærket MR udfordrende. Da operation ser ud til at være den eneste tilgængelige behandlingsmulighed, er det fortsat meget vigtigt at lokalisere tumoren for at lette bugspytkirtelbevarende operation. Endoskopisk ultralyd er veletableret til påvisning af insulinomer. Denne teknik er imidlertid operatørafhængig, invasiv, og visualisering af bugspytkirtlens hale er ikke altid mulig. Derfor er der behov for bedre billeddannelsesteknikker til at opdage disse læsioner til kirurgisk planlægning.

Selvom det ikke er godkendt af FDA, betragtes ikke-invasiv billeddannelse med 18F-fluoro-L-DOPA (FDOPA) som en integreret del af standarder for plejebehandling til at identificere fokale læsioner i CHI og potentielt insulinomer. Dette er baseret på, at 18F-DOPA optages selektivt af neuroendokrine celler, og derfor kan tætte samlinger af endokrine celler i fokal HI visualiseres af en erfaren radiolog. Denne undersøgelse har til formål at afgøre, om brug af kombineret positron-emissionstomografi og magnetisk resonansbilleddannelse bedre vil lokalisere læsionerne og hjælpe efterforskerne med at bestemme, hvilke områder af bugspytkirtlen, der er påvirket, og hjælpe med den kirurgiske plan.