Utilità di 18FDOPA PET/MRI per l'iperinsulinismo focale (18FDOPA HI)

L'iperinsulinismo congenito (CHI) è una malattia clinicamente e geneticamente eterogenea che rappresenta la causa più comune di ipoglicemia permanente nei neonati e nei bambini. Più del 50% dei pazienti che non rispondono dal punto di vista medico ha una malattia focale. Che è caratterizzato da una regione distinta di iperplasia delle cellule beta nel pancreas, a causa di una perdita somatica di un gene che regola la proliferazione cellulare. La resezione della regione coinvolta cura la maggior parte dei casi di HI focale. Pertanto, l'identificazione e la localizzazione preoperatoria delle lesioni focali da HI è utile per la conferma diagnostica e la guida chirurgica dei pazienti con HI che falliscono la terapia farmacologica e sono presi in considerazione per la chirurgia.

Gli insulinomi sono neoplasie neuroendocrine benigne che secernono insulina localizzate nel pancreas. Sono la causa più comune di ipoglicemia iperinsulinemica endogena negli adulti. Circa il 90% sono solitari, benigni e < 2 cm di diametro e quindi rappresentano una sfida da localizzare. Le piccole dimensioni degli insulinomi rendono difficile il rilevamento mediante tecniche di imaging convenzionali come la TC con mezzo di contrasto (ceCT) e la risonanza magnetica con mezzo di contrasto. Poiché la chirurgia sembra essere l'unica opzione terapeutica disponibile, rimane molto importante localizzare il tumore per facilitare la chirurgia di conservazione del pancreas. L'ecografia endoscopica è ben consolidata nella rilevazione degli insulinomi. Tuttavia, questa tecnica è operatore dipendente, invasiva e la visualizzazione della coda del pancreas non è sempre possibile. Pertanto sono necessarie migliori tecniche di imaging per rilevare queste lesioni per la pianificazione chirurgica.

Sebbene non sia approvato dalla FDA, l'imaging non invasivo con 18F-fluoro-L-DOPA (FDOPA) è considerato parte integrante degli standard di gestione delle cure per identificare lesioni focali in CHI e potenzialmente insulinomi. Ciò si basa sul fatto che la 18F-DOPA viene assorbita selettivamente dalle cellule neuroendocrine e quindi, nell'HI focale, un radiologo esperto può visualizzare raccolte dense di cellule endocrine. Questo studio mira a determinare se l'utilizzo combinato della tomografia a emissione di positroni e della risonanza magnetica localizzerà meglio le lesioni e aiuterà gli investigatori a determinare quali aree del pancreas sono interessate e assistere con il piano chirurgico.