Nytte av 18FDOPA PET/MRI for fokal hyperinsulinisme (18FDOPA HI)

Medfødt hyperinsulinisme (CHI) er en klinisk og genetisk heterogen lidelse som er den vanligste årsaken til permanent hypoglykemi hos spedbarn og barn. Mer enn 50 % av pasientene som ikke svarer medisinsk har fokal sykdom. Som er preget av en distinkt region av Beta-cellehyperplasi i bukspyttkjertelen, på grunn av et somatisk tap av et gen som regulerer celleproliferasjon. Reseksjon av den involverte regionen kurerer de fleste tilfeller av fokal HI. Derfor er preoperativ identifikasjon og lokalisering av fokale HI-lesjoner nyttig for diagnostisk bekreftelse og kirurgisk veiledning av pasienter med HI som mislykkes med farmakologisk behandling og som vurderes for kirurgi.

Insulinomer er godartede insulinutskillende nevroendokrine neoplasmer lokalisert i bukspyttkjertelen. De er den vanligste årsaken til endogen hyperinsulinemisk hypoglykemi hos voksne. Omtrent 90 % er solitære, godartede og < 2 cm i diameter og representerer derfor en utfordring å lokalisere. Den lille størrelsen på insulinomer gjør påvisning med konvensjonelle bildeteknikker som kontrastforsterket CT (ceCT) og kontrastforsterket MR utfordrende. Siden kirurgi ser ut til å være det eneste tilgjengelige behandlingsalternativet, er det fortsatt svært viktig å lokalisere svulsten for å lette bukspyttkjertelbevarende kirurgi. Endoskopisk ultralyd er godt etablert for påvisning av insulinomer. Imidlertid er denne teknikken operatøravhengig, invasiv, og visualisering av bukspyttkjertelhalen er ikke alltid mulig. Derfor er bedre bildeteknikker for å oppdage disse lesjonene nødvendig for kirurgisk planlegging.

Selv om den ikke er godkjent av FDA, anses ikke-invasiv bildebehandling med 18F-fluor-L-DOPA (FDOPA) som en integrert del av standarder for omsorgsbehandling for å identifisere fokale lesjoner i CHI og potensielt insulinomer. Dette er basert på det faktum at 18F-DOPA tas selektivt opp av nevroendokrine celler, og dermed, i fokal HI, kan tette samlinger av endokrine celler visualiseres av en erfaren radiolog. Denne studien tar sikte på å finne ut om bruk av kombinert positronemisjonstomografi og magnetisk resonansavbildning vil bedre lokalisere lesjonene og hjelpe etterforskerne med å finne ut hvilke områder av bukspyttkjertelen som er berørt, og bistå med den kirurgiske planen.