Voivatko gluteeni/vehnä tai muut elintarvikkeet olla vastuussa FMF-hyökkäyksistä?

Perinnöllinen välimeren kuume (FMF) on perinnöllinen autoinflammatorinen sairaus, jolla on autosomaalisesti resessiivinen tartunta ja joka on toissijainen MEFV-geenin (MEditerranean FeVer) mutaation seurauksena. Useiden mutaatioiden on tunnistettu olevan vastuussa pyriinin, tulehdusprosessien säätelyyn osallistuvan proteiinin, toimintahäiriöstä. Tuloksena oleva sopimaton tulehdusvaste ilmenee yleensä toistuvina ja lyhytkestoisina kuumejaksoina, jotka liittyvät seroosin tulehdukseen (FMF "hyökkäys"). Akuutin kohtauksen aikana yleisimmin raportoitujen oireiden joukossa vallitsee vatsakipu, joka on usein ensimmäinen oire. Tämän patologian pelottavin komplikaatio on amyloidoosi. Tällä hetkellä ensilinjan hoito oireiden hallinnassa ja amyloidoosin ehkäisyssä on kolkisiini. Hoidosta huolimatta FMF-hyökkäystä voi kuitenkin esiintyä joillekin laukaisijoille, kuten esimerkiksi infektioille, traumalle, fyysiselle aktiivisuudelle ja stressille, altistuttua. Eri tutkijat ovat arvioineet myös ruokailutottumuksia ja tiettyjen elintarvikkeiden, kuten esimerkiksi runsaasti rasvaa, lehmänmaitoa ja vehnää sisältävän ruokavalion, mahdollisina FMF-hyökkäysten laukaisijoina.

Elintarvikkeiden laukaisevasta vaikutuksesta FMF:n pahenemiseen tiedetään vain vähän, ja kirjallisuudessa olevista harvoista tutkimuksista saadut todisteet näyttävät olevan kiistanalaisia. Tulokset vähärasvaisen ja vähäsuolaisen ruokavalion suojaavasta vaikutuksesta oireiden pahenemiseen FMF-potilailla ovat ristiriitaisia. Lisäksi prospektiivitutkimuksessa, joka suoritettiin rajoitetulle otokselle FMF-potilaita, osoitettiin, että vehnän nauttiminen voi olla vastuussa sekä taudin kliinisestä (sairauden aktiivisuuspisteiden huononemisesta) että immunologisesta uudelleenaktivoitumisesta. todisteita seerumin C-reaktiivisen proteiinin (CRP), seerumin amyloidi A:n (SSA) ja verenkierron erilaistumisklusterin (CD)14+/IL1Beta+- ja CD14+/TNFalpha+-monosyyttien lisääntymisestä]. Vehnän makroravinteet, jotka mahdollisesti ovat vastuussa immuunijärjestelmän aktivoinnista, voivat olla gluteenia ja/tai alfa-amylaasi/trypsiini-inhibiittoreita Amylaasi-trypsiini-inhibiittorit (ATI:t). Jotkut tutkijat olettavat, että nämä vehnän proteiinikomponentit ovat vastuussa myös suoliston mikrobiotan muuttamisesta, mikä puolestaan ​​​​muuttuessaan suolen läpäisevyydestä ja bakteerituotteiden siirtymisestä voi johtaa immuunijärjestelmän aktivoitumiseen, sekä synnynnäiseen että adaptiiviseen. , paikallisella ja systeemisellä tasolla, ja siksi autoinflammatorisia/autoimmuunisairauksia sairastavien potilaiden tulehdustilan pahenemiseen. Itse asiassa FMF-potilailla useat tutkimukset arvioivat suoliston mikrobiotan muutosten ja sairauden aktiivisuuden välistä suhdetta. Esimerkiksi yksi tutkimus osoitti limakalvovaurion, joka vaikutti pääasiassa jejunumiin ja terminaaliseen sykkyräsuoleen, noin puolella 41 FMF-potilaan ryhmästä, joille tehtiin endoskooppisia tutkimuksia. Tämä havainto määrittäisi taudinaiheuttajiin ja limakalvovaurioihin liittyvien molekyylien translokaation ja leviämisen (patogeeneihin liittyvät molekyylimallit (PAMP) ja vaurioihin liittyvät molekyylikuviot (DAMP)), jotka kykenevät laukaisemaan taudin akuutteja kohtauksia. Lisäksi on osoitettu, että suolen bakteeriflooran liikakasvu (tunnetaan paremmin nimellä Small Intestinal Bacterial Overgrowth (SIBO), joka aiheuttaa bakteerien aineenvaihduntatuotteiden diffuusion veressä) voi muuttaa vastetta kolkisiinille ja aiheuttaa huonon taudin hallinnan, mikä viittaa että suoliston mikrobiota voi moduloida sekä FMF:n kliinistä ilmentymistä että terapeuttista vastetta. Näillä potilailla puolestaan ​​mikrobiotan ja siten suolen läpäisevyyden muutokset voivat riippua sekä sairauden kroonisesta tulehdustilasta että ulkoisista tekijöistä (esim. ruokavaliot).

Toistaiseksi on vain vähän tietoa vehnän ja muiden elintarvikkeiden nauttimisen ja FMF:n puhkeamisen välisestä suhteesta ja gluteeni-/vehnäherkkyydestä, joka ei liity keliakiaan tai IgE-välitteiseen vehnäallergiaan. Ei keliakia Gluteeni/ Vehnäherkkyys (NCGS/NCWS) potilailla, joilla on FMF. Siksi tämän tutkimuksen tavoitteet ovat:

1. Arvioida potilailla, joilla on selvä FMF-diagnoosi, vehnän tai muiden elintarvikkeiden kuin vehnän laukaisevan vaikutuksen esiintyvyys, joka määritellään oireiden ja merkkien ilmaantumisena, jotka voidaan tunnistaa FMF:n uudelleenaktivoitumisena vehnän tai muiden erityisten elintarvikkeiden nauttimisen jälkeen .
2. Tunnistaa mahdolliset demografiset, kliiniset ja geneettiset erot FMF-potilaiden välillä ilman vehnän tai muiden tiettyjen elintarvikkeiden laukaisevia vaikutuksia tai joilla on raportoitu laukaiseva vaikutus.
3. Arvioida potilailla, joilla on selvä FMF-diagnoosi, itsetunto-NCGS/NCWS:n esiintyvyys, joka määritellään gluteenin/vehnän nauttimisen aiheuttamien maha-suolikanavan ja suoliston ulkopuolisten oireiden ilmaantumisena verrattuna kontrolliryhmään [rokotuksen kohteet Palermon yliopistollisen sairaalan "Paolo Giaccone" keskus, Italia].
4. Tunnistaa demografiset, kliiniset ja geneettiset erot FMF-potilaiden välillä, joilla ei ole itse ilmoittamaa NCGS/NCWS:ää tai joilla on oma ilmoitus.