Может ли глютен/пшеница или другие продукты быть причиной атак FMF?

Семейная средиземноморская лихорадка (СЛЛ) — наследственное аутовоспалительное заболевание с аутосомно-рецессивной передачей, вторичное по отношению к мутации гена MEFV (MEditerranean FeVer). Было идентифицировано несколько мутаций, ответственных за дисфункцию пирина, белка, участвующего в регуляции воспалительных процессов. Возникающая в результате неадекватная воспалительная реакция обычно проявляется повторяющимися и кратковременными эпизодами лихорадки, связанными с воспалением серозной оболочки («атака» FMF). Среди наиболее часто встречающихся симптомов острого приступа преобладает боль в животе, которая часто появляется первым симптомом. Самым грозным осложнением данной патологии является амилоидоз. В настоящее время препаратом первой линии для контроля симптомов и профилактики амилоидоза является колхицин. Однако, несмотря на лечение, атака ССЛ все равно может возникать после воздействия некоторых триггеров, таких как, например, инфекции, травмы, физическая активность и стресс. Различные исследователи также оценивали пищевые привычки и потребление определенных продуктов, таких как, например, диета, богатая жирами, коровье молоко и пшеница, как возможные триггеры приступов ССЛ.

Мало что известно о триггерном влиянии продуктов питания на обострение ССЛ, а данные немногочисленных исследований в литературе кажутся противоречивыми. Результаты, касающиеся защитного эффекта диеты с низким содержанием жиров и соли на обострение симптомов у пациентов с ССЛ, противоречивы. Кроме того, в проспективном исследовании, проведенном на ограниченной выборке пациентов с ССЛ, было продемонстрировано, что прием пшеницы может быть ответственным как за клиническую (с ухудшением показателя активности заболевания), так и за иммунологическую реактивацию заболевания [ с признаками повышенного уровня сывороточного С-реактивного белка (СРБ), сывороточного амилоида А (SSA) и циркулирующего кластера дифференцировки (CD)14+/IL1Beta+ и CD14+/TNFальфа+ моноцитов]. Макронутриентами пшеницы, потенциально ответственными за активацию иммунной системы, могут быть глютен и/или ингибиторы альфа-амилазы/трипсина. Ингибиторы амилазы-трипсина (АТИ). Некоторые исследователи предполагают, что эти белковые компоненты пшеницы также ответственны за изменение микробиоты кишечника, что, в свою очередь, за счет изменения кишечной проницаемости и транслокации бактериальных продуктов может привести к активации иммунной системы, как врожденной, так и адаптивной. , на местном и системном уровне и, следовательно, к ухудшению воспалительного состояния пациентов с аутовоспалительными/аутоиммунными заболеваниями. Действительно, у пациентов с ССЛ в нескольких исследованиях оценивалась связь между изменениями микробиоты кишечника и активностью заболевания. Например, одно исследование продемонстрировало наличие повреждений слизистой оболочки с преимущественным поражением тощей и терминального отдела подвздошной кишки примерно у половины группы из 41 пациента с ССЛ, подвергавшихся эндоскопическому исследованию. Это открытие будет определять транслокацию и распространение молекул, связанных с патогенами и повреждением слизистой оболочки (молекулярные паттерны, связанные с патогенами (PAMP) и молекулярные паттерны, связанные с повреждением (DAMPs)), способные вызвать острые приступы заболевания. Более того, было показано, что избыточный рост кишечной бактериальной флоры (более известный как избыточный бактериальный рост тонкого кишечника (SIBO), вызывающий диффузию в кровь продуктов бактериального метаболизма, может изменить реакцию на колхицин и привести к плохому контролю активности заболевания, что позволяет предположить, что что микробиота кишечника может модулировать как клиническое проявление, так и терапевтический ответ FMF. В свою очередь, у этих пациентов изменения микробиоты и, следовательно, кишечной проницаемости могут зависеть как от хронического воспалительного состояния самого заболевания, так и от внешних факторов (т.е. диетические).

На сегодняшний день имеется лишь мало данных о взаимосвязи между употреблением пшеницы и других продуктов питания и обострениями ССЛ, а также распространенностью чувствительности к глютену/пшенице, не связанной с целиакией или IgE-опосредованной аллергией на пшеницу. Чувствительность к пшенице (NCGS/NCWS) у пациентов с ССЛ. Таким образом, целями данного исследования являются:

1. Оценить у пациентов с точным диагнозом ССЛ распространенность триггерного эффекта пшеницы или других продуктов, отличных от пшеницы, определяемого как появление симптомов и признаков, идентифицируемых как реактивация ССЛ, после приема пшеницы или других специфических продуктов. .
2. Определить возможные демографические, клинические и генетические различия между пациентами с ССЛ без и с зарегистрированными триггерными эффектами пшеницы или других конкретных продуктов питания.
3. Оценить у пациентов с установленным диагнозом ССЛ распространенность самовосприятия NCGS/NCWS, определяемого как появление желудочно-кишечных и внекишечных симптомов, вызванных приемом глютена/пшеницы, по сравнению с контрольной группой [субъекты вакцинации]. центр университетской больницы «Паоло Джакконе» в Палермо, Италия].
4. Определить демографические, клинические и генетические различия между пациентами с ССЛ без и с самооценкой NCGS/NCWS.