A glutén/búza vagy más élelmiszerek felelősek az FMF-támadásokért?

A családi mediterrán láz (FMF) egy örökletes autoinflammatorikus betegség, autoszomális recesszív átvitellel, a MEFV (MEditerranean FeVer) gén mutációja miatt. Számos mutációt azonosítottak, amelyek felelősek a pirin, a gyulladásos folyamatok szabályozásában részt vevő fehérje diszfunkciójáért. Az ebből eredő nem megfelelő gyulladásos válasz általában visszatérő és rövid ideig tartó lázas epizódokban nyilvánul meg, amelyek a serosa gyulladásához kapcsolódnak (FMF "támadás"). Az akut roham során leggyakrabban jelentett tünetek között a hasi fájdalom uralkodik, amely gyakran az első tünet. Ennek a patológiának a legfélelmetesebb szövődménye az amiloidózis. Jelenleg az amiloidózis tüneteinek kezelésére és megelőzésére szolgáló első vonalbeli kezelés a kolhicin. A kezelés ellenére azonban FMF-támadás előfordulhat bizonyos kiváltó tényezőknek való kitettség után is, mint például fertőzések, trauma, fizikai aktivitás és stressz. Különböző kutatók az FMF-támadások lehetséges kiváltójaként értékelték az étkezési szokásokat és bizonyos élelmiszerek fogyasztását is, mint például a zsírokban gazdag étrend, a tehéntej és a búza.

Keveset tudunk arról, hogy az élelmiszerek milyen kiváltó hatást fejtenek ki az FMF súlyosbodására, és az irodalomban található néhány tanulmányból származó bizonyítékok ellentmondásosnak tűnnek. Az alacsony zsír- és sószegény étrendnek az FMF-ben szenvedő betegek tüneteinek súlyosbodására gyakorolt ​​​​védő hatásával kapcsolatos eredmények ellentmondásosak. Ezenkívül egy prospektív vizsgálatban, amelyet FMF-ben szenvedő betegek korlátozott mintáján végeztek, kimutatták, hogy a búza fogyasztása felelős lehet a betegség klinikai (a betegség aktivitási pontszámának romlásával) és immunológiai reaktivációjáért is. a szérum C-reaktív fehérje (CRP), a szérum amiloid A (SSA) és a keringő differenciálódási klaszter (CD)14+/IL1Beta+ és CD14+/TNFalpha+ monociták szintjének megnövekedett szintjével. A búzában található makrotápanyagok, amelyek potenciálisan felelősek az immunrendszer aktiválásáért, a glutén és/vagy az alfa-amiláz/tripszin inhibitorok amiláz-tripszin gátlók (ATI-k) lehetnek. Egyes kutatók azt feltételezik, hogy a búza ezen fehérjekomponensei felelősek a bél mikrobiótájának megváltozásáért is, ami viszont a bél permeabilitásának megváltozásával és a bakteriális termékek transzlokációjával az immunrendszer – veleszületett és adaptív – aktiválódásához vezethet. , lokális és szisztémás szinten, és ezáltal az autoinflammatorikus/autoimmun betegségekben szenvedő betegek gyulladásos állapotának romlására. Valójában FMF-ben szenvedő betegeknél számos tanulmány értékelte a bélmikrobióta módosulásai és a betegség aktivitása közötti kapcsolatot. Például egy tanulmány kimutatta a nyálkahártya-károsodás jelenlétét, amely túlnyomórészt a jejunuumot és a terminális csípőbélt érinti az endoszkópos vizsgálatokon átesett, 41, FMF-ben szenvedő betegből álló csoport körülbelül felében. Ez a megállapítás meghatározná a kórokozókkal és a nyálkahártya károsodásával kapcsolatos molekulák (Pathogen Associated Molecular Patterns (PAMP) és , Damage Associated Molecular Patterns (DAMP)) transzlokációját és terjedését, amelyek képesek a betegség akut rohamát kiváltani. Kimutatták továbbá, hogy a bélbaktérium-flóra túlszaporodása (ismertebb nevén Small Intestinal Bacterial Overgrowth (SIBO), amely a bakteriális anyagcseretermékek vérdiffundációját okozza) megváltoztathatja a kolhicinre adott választ, és a betegség aktivitásának gyenge kontrollját eredményezheti. hogy a bél mikrobiota képes mind az FMF klinikai expresszióját, mind terápiás válaszát módosítani. Ezeknél a betegeknél viszont a mikrobiota, és ennek következtében a bélpermeabilitás megváltozása egyaránt függhet magának a betegségnek a krónikus gyulladásos állapotától és külső tényezőktől (pl. diétás).

A mai napig csak kevés adat áll rendelkezésre a búza és más élelmiszerek fogyasztása és az FMF fellángolása, valamint a lisztérzékenység elterjedtsége és a cöliákiával nem összefüggő glutén/búza érzékenység vagy az IgE által közvetített búzaallergia közötti kapcsolatról. Nem cöliákiás glutén/ Búzaérzékenység (NCGS/NCWS) FMF-ben szenvedő betegeknél. Ezért ennek a tanulmánynak a céljai a következők:

1. A határozott FMF-diagnózissal rendelkező betegeknél a búza vagy a búzán kívüli egyéb élelmiszerek kiváltó hatásának prevalenciájának értékelése, amelyet a tünetek és jelek megjelenéseként határoznak meg, amelyek az FMF újraaktiválódásaként azonosíthatók búza vagy más specifikus élelmiszerek elfogyasztása után .
2. A lehetséges demográfiai, klinikai és genetikai különbségek azonosítása az olyan FMF-betegek között, akiknél a búza vagy más specifikus élelmiszerek kiváltó hatásai nem jelentkeztek.
3. A határozott FMF-diagnózissal rendelkező betegeknél az önészlelés NCGS/NCWS prevalenciájának értékelése, amelyet a glutén/búza fogyasztása által okozott gastrointestinalis és extraintestinalis tünetek megjelenéseként határoznak meg, összehasonlítva a kontrollcsoporttal [oltott alanyok a Palermói „Paolo Giaccone” Egyetemi Kórház központja, Olaszország].
4. A demográfiai, klinikai és genetikai különbségek azonosítása az FMF-betegek között, akik nem rendelkeznek saját bevallású NCGS/NCWS-vel.