O glúten/trigo ou outros alimentos podem ser responsáveis ​​por ataques de FMF

A Febre Familiar do Mediterrâneo (FMF) é uma doença autoinflamatória hereditária, de transmissão autossómica recessiva, secundária à mutação do gene MEFV (MEditerranean FeVer). Diversas mutações foram identificadas como responsáveis ​​pela disfunção da pirina, proteína envolvida na regulação de processos inflamatórios. A resposta inflamatória inadequada resultante geralmente se manifesta com episódios recorrentes e de curta duração de febre, associados à inflamação da serosa (“ataque” de FMF). Entre os sintomas mais comumente relatados durante uma crise aguda, prevalece a dor abdominal, que muitas vezes é o primeiro sintoma a aparecer. A complicação mais temível desta patologia é a amiloidose. Atualmente, o tratamento de primeira linha para controle dos sintomas e prevenção da amiloidose é a colchicina. No entanto, apesar do tratamento, o ataque de FMF ainda pode ocorrer após a exposição a alguns fatores desencadeantes, como, por exemplo, infecções, trauma, atividade física e estresse. Vários pesquisadores também avaliaram os hábitos alimentares e a ingestão de determinados alimentos, como, por exemplo, uma dieta rica em gorduras, leite de vaca e trigo, como possíveis desencadeadores das crises de FMF.

Pouco se sabe sobre o efeito desencadeante dos alimentos na exacerbação da FFM e as evidências dos poucos estudos na literatura parecem controversas. Os resultados relativos ao efeito protetor de uma dieta com baixo teor de gordura e baixo teor de sal na exacerbação dos sintomas em pacientes com FFM são conflitantes. Além disso, em um estudo prospectivo, realizado em uma amostra limitada de pacientes com FFM, foi demonstrado que a ingestão de trigo poderia ser responsável tanto pela reativação clínica (com piora do escore de atividade da doença) quanto pela reativação imunológica da doença [ com evidência de níveis aumentados de proteína C reativa sérica (PCR), amiloide A sérica (SSA) e cluster circulante de diferenciação (CD) monócitos 14+/IL1Beta+ e CD14+/TNFalfa+]. Os macronutrientes do trigo potencialmente responsáveis ​​pela ativação do sistema imunológico podem ser o glúten e/ou os inibidores da alfa-amilase/tripsina, os inibidores da amilase-tripsina (ATIs). Alguns investigadores levantam a hipótese de que estes componentes proteicos do trigo são também responsáveis ​​por uma alteração da microbiota intestinal, que, por sua vez, por alteração da permeabilidade intestinal e translocação de produtos bacterianos, pode levar à activação do sistema imunitário, tanto inato como adaptativo. , em nível local e sistêmico e, portanto, ao agravamento do estado inflamatório de pacientes com doenças autoinflamatórias/autoimunes. Na verdade, em pacientes com FFM, vários estudos avaliaram a relação entre modificações na microbiota intestinal e atividade da doença. Por exemplo, um estudo demonstrou a presença de danos na mucosa afetando predominantemente o jejuno e o íleo terminal em aproximadamente metade de um grupo de 41 pacientes com FMF submetidos a exames endoscópicos. Esse achado determinaria a translocação e disseminação de moléculas associadas a patógenos e danos à mucosa (Pathogen Associated Molecular Patterns (PAMPs) e, Damage Associated Molecular Patterns (DAMPs)) capazes de desencadear os ataques agudos da doença. Além disso, foi demonstrado que o crescimento excessivo da flora bacteriana intestinal (mais conhecida como Supercrescimento Bacteriano do Intestino Delgado (SIBO), causando a difusão sanguínea de produtos do metabolismo bacteriano, pode alterar a resposta à colchicina e causar mau controle da atividade da doença, sugerindo assim que a microbiota intestinal pode modular tanto a expressão clínica quanto a resposta terapêutica da FMF. Por sua vez, nestes pacientes, as alterações da microbiota e, consequentemente, da permeabilidade intestinal, podem depender tanto do estado inflamatório crónico da própria doença como de factores extrínsecos (ou seja, dietéticos).

Até o momento, existem poucos dados sobre a relação entre a ingestão de trigo e outros alimentos e os surtos de FMF e a prevalência de sensibilidade ao glúten/trigo não ligada à doença celíaca ou à alergia mediada por IgE ao trigo. Sensibilidade ao Trigo (NCGS/NCWS) em pacientes com FMF. Portanto, os objetivos deste estudo são:

1. Avaliar, em pacientes com diagnóstico definitivo de FMF, a prevalência do efeito desencadeante do trigo ou de outros alimentos que não o trigo, definido como o aparecimento de sintomas e sinais, identificáveis ​​como reativação da FMF, após ingestão de trigo ou outros alimentos específicos .
2. Identificar possíveis diferenças demográficas, clínicas e genéticas entre pacientes com FMF sem e com efeitos desencadeantes relatados de trigo ou outros alimentos específicos.
3. Avaliar, em pacientes com diagnóstico definitivo de FFM, a prevalência da autopercepção SGNC/NCWS, definida como o aparecimento de sintomas gastrointestinais e extraintestinais causados ​​pela ingestão de glúten/trigo, em comparação com um grupo controle [sujeitos da vacinação centro do Hospital Universitário 'Paolo Giaccone'" de Palermo, Itália].
4. Identificar diferenças demográficas, clínicas e genéticas entre pacientes com FMF sem e com NCGS/NCWS autorreferidas.