Kan gluten/hvede eller andre fødevarer være ansvarlige for FMF-angreb

Familiær middelhavsfeber (FMF) er en arvelig autoinflammatorisk sygdom, med autosomal recessiv transmission, sekundært til mutationen af ​​MEFV (MEditerranean FeVer) genet. Adskillige mutationer er blevet identificeret som ansvarlige for dysfunktionen af ​​pyrin, et protein involveret i reguleringen af ​​inflammatoriske processer. Det resulterende uhensigtsmæssige inflammatoriske respons viser sig generelt med tilbagevendende og kortvarige feberepisoder, forbundet med inflammation af serosa (FMF-"angreb"). Blandt de mest almindeligt rapporterede symptomer under et akut anfald er der mavesmerter, som ofte er det første symptom, der opstår. Den mest frygtelige komplikation af denne patologi er amyloidose. I øjeblikket er førstelinjebehandlingen til symptomkontrol og forebyggelse af amyloidose colchicin. Men på trods af behandling kan FMF-angreb stadig forekomme efter eksponering for nogle triggere, såsom for eksempel infektioner, traumer, fysisk aktivitet og stress. Forskellige forskere har også vurderet kostvaner og indtagelse af visse fødevarer, som for eksempel en kost rig på fedtstoffer, komælk og hvede, som mulige udløsere af FMF-angrebene.

Lidt er kendt om fødevarers triggereffekt på forværringen af ​​FMF, og beviserne fra de få undersøgelser i litteraturen ser ud til at være kontroversielle. Resultaterne vedrørende den beskyttende effekt af en fedtfattig og en lav-salt diæt på forværring af symptomer hos patienter med FMF er modstridende. I en prospektiv undersøgelse, udført på en begrænset prøve af patienter med FMF, blev det endvidere påvist, at indtagelsen af ​​hvede kunne være ansvarlig for både den kliniske (med forværring af sygdomsaktivitetsscore) og den immunologiske reaktivering af sygdommen [ med tegn på øgede niveauer af serum C-reaktivt protein (CRP), serumamyloid A (SSA) og cirkulerende cluster of differentiation (CD)14+/IL1Beta+ og CD14+/TNFalpha+ monocytter]. Makronæringsstofferne i hvede, der potentielt er ansvarlige for at aktivere immunsystemet, kunne være gluten og/eller alfa-amylase/trypsinhæmmere Amylase-Trypsinhæmmere (ATI'er). Nogle forskere antager, at disse proteinkomponenter i hvede også er ansvarlige for en ændring af tarmmikrobiotaen, som igen ved ændring af tarmens permeabilitet og translokation af bakterielle produkter kan føre til aktivering af immunsystemet, både medfødt og adaptivt. på et lokalt og et systemisk niveau og derfor til forværring af den inflammatoriske tilstand hos patienter med autoinflammatoriske/autoimmune sygdomme. Faktisk, hos patienter med FMF, evaluerede adskillige undersøgelser forholdet mellem ændringer i tarmmikrobiota og sygdomsaktivitet. For eksempel viste en undersøgelse tilstedeværelsen af ​​slimhindeskader, der overvejende påvirker jejunum og terminal ileum hos cirka halvdelen af ​​en gruppe på 41 patienter med FMF, der gennemgår endoskopiske undersøgelser. Dette fund ville bestemme translokationen og spredningen af ​​molekyler forbundet med patogener og slimhindeskader (Pathogen Associated Molecular Patterns (PAMPs), og Damage Associated Molecular Patterns (DAMPs)), der er i stand til at udløse sygdommens akutte angreb. Ydermere er det blevet vist, at overvækst af tarmbakterieflora (bedre kendt som Small Intestinal Bacterial Overgrowth (SIBO), der forårsager bloddiffusion af bakterielle metabolismeprodukter, kan ændre responsen på colchicin og forårsage dårlig kontrol af sygdomsaktivitet, hvilket tyder på at tarmmikrobiotaen kan modulere både den kliniske ekspression og den terapeutiske respons af FMF. Hos disse patienter kan ændringer af mikrobiota og dermed tarmpermeabilitet til gengæld afhænge af både den kroniske inflammatoriske tilstand af selve sygdommen og af ydre faktorer (dvs. diæter).

Til dato er der kun få data vedrørende forholdet mellem indtagelse af hvede og andre fødevarer og opblussen af ​​FMF og forekomsten af ​​gluten/hvede følsomhed, der ikke er forbundet med cøliaki eller IgE-medieret allergi over for hvede. Ikke-cøliaki gluten/ Hvedefølsomhed (NCGS/NCWS) hos patienter med FMF. Derfor er formålene med denne undersøgelse:

1. At evaluere, hos patienter med en sikker diagnose af FMF, forekomsten af ​​udløsende virkning af hvede eller andre fødevarer bortset fra hvede, defineret som forekomsten af ​​symptomer og tegn, der kan identificeres som reaktivering af FMF, efter indtagelse af hvede eller andre specifikke fødevarer .
2. At identificere mulige demografiske, kliniske og genetiske forskelle mellem FMF-patienter uden og med rapporterede triggereffekter af hvede eller andre specifikke fødevarer.
3. For at evaluere, hos patienter med en sikker diagnose af FMF, forekomsten af ​​selvopfattelse NCGS/NCWS, defineret som forekomsten af ​​gastrointestinale og ekstraintestinale symptomer forårsaget af indtagelse af gluten/hvede, sammenlignet med en kontrolgruppe [vaccinationspersoner center for universitetshospitalet 'Paolo Giaccone'" i Palermo, Italien].
4. At identificere demografiske, kliniske og genetiske forskelle mellem FMF-patienter uden og med selvrapporteret NCGS/NCWS.