Kan gluten/hvete eller andre matvarer være ansvarlige for FMF-angrep

Familiær middelhavsfeber (FMF) er en arvelig autoinflammatorisk sykdom, med autosomal recessiv overføring, sekundært til mutasjonen av MEFV (MEditerranean FeVer) genet. Flere mutasjoner har blitt identifisert som ansvarlige for dysfunksjonen til pyrin, et protein involvert i reguleringen av inflammatoriske prosesser. Den resulterende upassende inflammatoriske responsen manifesterer seg vanligvis med tilbakevendende og kortvarige feberepisoder, assosiert med betennelse i serosa (FMF "angrep"). Blant de hyppigst rapporterte symptomene under et akutt angrep, råder magesmerter, som ofte er det første symptomet som vises. Den mest fryktelige komplikasjonen av denne patologien er amyloidose. Foreløpig er førstelinjebehandlingen for symptomkontroll og forebygging av amyloidose kolkisin. Til tross for behandling kan FMF-angrep likevel forekomme etter eksponering for noen triggere, som for eksempel infeksjoner, traumer, fysisk aktivitet og stress. Ulike forskere har også evaluert kostholdsvaner og inntak av visse matvarer, som for eksempel en diett rik på fett, kumelk og hvete, som mulige utløsere av FMF-angrepene.

Lite er kjent om matens utløsende effekt på forverringen av FMF, og bevisene fra de få studiene i litteraturen ser ut til å være kontroversielle. Resultatene knyttet til den beskyttende effekten av en diett med lite fett og lite salt på forverring av symptomer hos pasienter med FMF er motstridende. Videre, i en prospektiv studie, utført på et begrenset utvalg av pasienter med FMF, ble det vist at inntak av hvete kan være ansvarlig for både den kliniske (med forverring av sykdomsaktivitetsskåren) og den immunologiske reaktiveringen av sykdommen [ med bevis på økte nivåer av serum C-reaktivt protein (CRP), serumamyloid A (SSA), og sirkulerende cluster of differentiation (CD)14+/IL1Beta+ og CD14+/TNFalpha+ monocytter]. Makronæringsstoffene i hvete som potensielt er ansvarlige for å aktivere immunsystemet kan være gluten og/eller alfa-amylase/trypsin-hemmere Amylase-Trypsin-hemmere (ATI). Noen forskere antar at disse proteinkomponentene i hvete også er ansvarlige for en endring av tarmmikrobiotaen, som igjen, ved endring av tarmpermeabiliteten og translokasjon av bakterielle produkter, kan føre til aktivering av immunsystemet, både medfødt og adaptivt. , på et lokalt og et systemisk nivå, og derfor til forverring av den inflammatoriske tilstanden til pasienter med autoinflammatoriske/autoimmune sykdommer. Faktisk, hos pasienter med FMF, evaluerte flere studier forholdet mellom modifikasjoner i tarmmikrobiota og sykdomsaktivitet. For eksempel viste en studie tilstedeværelsen av slimhinneskader som hovedsakelig påvirker jejunum og terminal ileum hos omtrent halvparten av en gruppe på 41 pasienter med FMF som gjennomgikk endoskopiske undersøkelser. Dette funnet vil bestemme translokasjonen og spredningen av molekyler assosiert med patogener og slimhinneskader (Pathogen Associated Molecular Patterns (PAMPs), og Damage Associated Molecular Patterns (DAMPs)) som er i stand til å utløse de akutte angrepene av sykdommen. Videre har det blitt vist at overvekst av tarmbakterieflora (bedre kjent som Small Intestinal Bacterial Overgrowth (SIBO), som forårsaker bloddiffusjon av bakterielle metabolismeprodukter, kan endre responsen på kolkisin og forårsake dårlig kontroll av sykdomsaktiviteten, noe som tyder på dette. at tarmmikrobiotaen kan modulere både det kliniske uttrykket og den terapeutiske responsen til FMF. I sin tur, hos disse pasientene, kan endringer i mikrobiota og, følgelig, av intestinal permeabilitet, avhenge både av den kroniske inflammatoriske tilstanden til selve sykdommen og av ytre faktorer (dvs. kosttilskudd).

Til dags dato er det bare få data om forholdet mellom inntak av hvete og andre matvarer og oppblussingen av FMF og forekomsten av gluten/hvetefølsomhet som ikke er knyttet til cøliaki eller IgE-mediert allergi mot hvete Ikke-cøliaki gluten/ Wheat Sensitivity (NCGS/NCWS) hos pasienter med FMF. Derfor er målene med denne studien:

1. For å evaluere, hos pasienter med en sikker diagnose av FMF, forekomsten av utløsende effekt av hvete eller andre matvarer enn hvete, definert som utseendet på symptomer og tegn, identifiserbare som reaktivering av FMF, etter inntak av hvete eller andre spesifikke matvarer .
2. Å identifisere mulige demografiske, kliniske og genetiske forskjeller mellom FMF-pasienter uten og med rapporterte triggereffekter av hvete eller andre spesifikke matvarer.
3. For å evaluere, hos pasienter med en sikker diagnose av FMF, forekomsten av selvoppfatning NCGS/NCWS, definert som forekomsten av gastrointestinale og ekstraintestinale symptomer forårsaket av inntak av gluten/hvete, sammenlignet med en kontrollgruppe [vaksinasjonsemner sentrum av universitetssykehuset 'Paolo Giaccone'" i Palermo, Italia].
4. Å identifisere demografiske, kliniske og genetiske forskjeller mellom FMF-pasienter uten og med selvrapportert NCGS/NCWS.