Mohou být za útoky FMF zodpovědné lepek/pšenice nebo jiné potraviny

Familiární středomořská horečka (FMF) je dědičné autozánětlivé onemocnění s autozomálně recesivním přenosem, které je sekundární k mutaci genu MEFV (MEditerranean FeVer). Bylo identifikováno několik mutací odpovědných za dysfunkci pyrinu, proteinu zapojeného do regulace zánětlivých procesů. Výsledná nepřiměřená zánětlivá reakce se obecně projevuje rekurentními a krátkodobě trvajícími epizodami horečky, spojenými se zánětem serózy (FMF „útok“). Mezi nejčastěji uváděnými příznaky při akutním záchvatu převažuje bolest břicha, která je často prvním příznakem, který se objeví. Nejobávanější komplikací této patologie je amyloidóza. V současné době je léčbou první volby pro kontrolu symptomů a prevenci amyloidózy kolchicin. Navzdory léčbě však může dojít k záchvatu FMF po vystavení některým spouštěčům, jako jsou například infekce, trauma, fyzická aktivita a stres. Různí vědci také hodnotili dietní návyky a příjem určitých potravin, jako je například strava bohatá na tuky, kravské mléko a pšenici, jako možné spouštěče záchvatů FMF.

O spouštěcím účinku potravin na exacerbaci FMF je známo jen málo a důkazy z několika studií v literatuře se zdají být kontroverzní. Výsledky týkající se ochranného účinku nízkotučné diety a diety s nízkým obsahem soli na exacerbaci symptomů u pacientů s FMF jsou rozporuplné. Kromě toho v prospektivní studii provedené na omezeném vzorku pacientů s FMF bylo prokázáno, že požití pšenice může být zodpovědné jak za klinickou (se zhoršením skóre aktivity onemocnění), tak za imunologickou reaktivaci onemocnění. s průkazem zvýšených hladin sérového C-reaktivního proteinu (CRP), sérového amyloidu A (SSA) a cirkulujícího shluku diferenciace (CD)14+/IL1Beta+ a CD14+/TNFalfa+ monocytů]. Makronutrienty v pšenici, které jsou potenciálně zodpovědné za aktivaci imunitního systému, by mohly být lepek a/nebo inhibitory alfa-amylázy/trypsinu Inhibitory amylázy-trypsinu (ATI). Někteří výzkumníci předpokládají, že tyto proteinové složky pšenice jsou také zodpovědné za změnu střevní mikroflóry, která zase změnou střevní permeability a translokací bakteriálních produktů může vést k aktivaci imunitního systému, a to jak vrozeného, ​​tak adaptivního. na lokální a systémové úrovni, a tedy ke zhoršení zánětlivého stavu pacientů s autozánětlivými/autoimunitními onemocněními. U pacientů s FMF skutečně několik studií hodnotilo vztah mezi modifikacemi střevní mikrobioty a aktivitou onemocnění. Jedna studie například prokázala přítomnost poškození sliznice postihující převážně jejunum a terminální ileum přibližně u poloviny ze skupiny 41 pacientů s FMF podstupujících endoskopická vyšetření. Toto zjištění by určilo translokaci a diseminaci molekul spojených s patogeny a poškozením sliznice (Molekulové vzorce spojené s patogeny (PAMP) a molekulární vzorce spojené s poškozením (DAMP)), které jsou schopné vyvolat akutní záchvaty onemocnění. Dále bylo prokázáno, že přemnožení střevní bakteriální flóry (lépe známé jako přerůstání bakterií v tenkém střevě (SIBO), způsobující difúzi produktů bakteriálního metabolismu krví, může změnit reakci na kolchicin a způsobit špatnou kontrolu aktivity onemocnění, což naznačuje že střevní mikroflóra může modulovat jak klinickou expresi, tak terapeutickou odpověď FMF. U těchto pacientů mohou změny mikroflóry a následně i propustnosti střeva záviset jak na chronickém zánětlivém stavu samotného onemocnění, tak na vnějších faktorech (tj. dietní).

K dnešnímu dni existuje jen málo údajů týkajících se vztahu mezi požíváním pšenice a jiných potravin a vzplanutím FMF a prevalencí citlivosti na lepek/pšenici nesouvisející s celiakií nebo alergií na pšenici zprostředkovanou IgE Neceliakální lepek/ Citlivost na pšenici (NCGS/NCWS) u pacientů s FMF. Proto jsou cíle této studie:

1. Vyhodnotit u pacientů s definitivní diagnózou FMF prevalenci spouštěcího účinku pšenice nebo jiných potravin jiných než pšenice, definovaného jako výskyt příznaků a známek, identifikovatelných jako reaktivace FMF, po požití pšenice nebo jiných specifických potravin .
2. Identifikovat možné demografické, klinické a genetické rozdíly mezi pacienty s FMF bez a s hlášenými spouštěcími účinky pšenice nebo jiných specifických potravin.
3. Vyhodnotit u pacientů s definitivní diagnózou FMF prevalenci vnímání sebe sama NCGS/NCWS, definované jako výskyt gastrointestinálních a extraintestinálních symptomů způsobených požitím lepku/pšenice, ve srovnání s kontrolní skupinou [subjekty očkování centrum univerzitní nemocnice „Paolo Giaccone“ v Palermu, Itálie].
4. Identifikovat demografické, klinické a genetické rozdíly mezi pacienty s FMF bez a s vlastním NCGS/NCWS.