Efficacité et innocuité de l'imatinib dans le chordome

Critère d'intégration:

1. Diagnostic histologique du chordome.

2. Preuve biomoléculaire ou immunohistochimique de la cible du mésylate d'imatinib (activation de PDGFRβ et/ou présence de PDGFB). Une évaluation biomoléculaire de l'activation de PDGFRβ doit être effectuée dans la mesure du possible. À cette fin, si du matériel congelé n'est pas disponible, l'obtention de matériel frais est encouragée, si elle doit être obtenue sans détresse majeure pour le patient, de préférence par une biopsie incisionnelle (pour permettre l'immunoprécipitation) ou, si cela n'est pas possible, une biopsie Trucut (pour permettre l'évaluation Western Blot). Cependant, s'il n'est pas possible d'obtenir du matériel congelé ou frais, du matériel paraffiné est également acceptable.

   L'évaluation biomoléculaire sera centralisée aux centres de référence (à définir).

3. Maladie mesurable ou évaluable
4. Résection chirurgicale d'une maladie locale irréalisable radicalement, ou non acceptée par le patient, ou susceptible de devenir moins démolitive, ou plus facile, ou probablement plus réalisable, après cytoréduction et/ou maladie métastatique. La chirurgie de débullage avant l'inscription est autorisée. Dans ce cas, l'inscription doit avoir lieu au moins un mois après la chirurgie
5. Etat de performance 0, 1, 2 ou 3 (ECOG) (voir § 8.1).
6. Fonction adéquate des organes cibles, définie comme suit : bilirubine totale
7. Fonction adéquate de la moelle osseuse, définie comme suit : ANC > 1,5 x 10 ^ 9/L, plaquettes > 100 x 10 ^ 9/L, Hb > 9 g/dL. Les transfusions sanguines sont autorisées pour atteindre le taux d'Hb de base demandé.
8. Les patientes en âge de procréer doivent avoir un test de grossesse négatif dans les 7 jours précédant le début de l'administration du médicament à l'étude. Les femmes post-ménopausées doivent être en aménorrhée depuis au moins 12 mois pour être considérées comme n'ayant pas le potentiel de procréer. Les patients masculins et féminins en âge de procréer doivent accepter d'utiliser une méthode efficace de contraception tout au long de l'étude et jusqu'à 3 mois après l'arrêt du médicament à l'étude.
9. Consentement écrit, volontaire et éclairé.

Critère d'exclusion:

1. Traitement antérieur avec tout autre agent expérimental ou non expérimental dans les 28 jours suivant le premier jour d'administration du médicament à l'étude.
2. Autre tumeur maligne primaire avec
3. Problèmes cardiaques de grade III/IV tels que définis par les critères de la New York Heart Association (c'est-à-dire insuffisance cardiaque congestive, infarctus du myocarde dans les 6 mois suivant l'étude)
4. Maladie médicale grave et/ou non contrôlée (c.-à-d. diabète non contrôlé, maladie rénale chronique ou infection active non contrôlée).
5. Métastases cérébrales connues.
6. Maladie hépatique chronique connue (c.-à-d. hépatite chronique active et cirrhose).
7. Diagnostic connu d'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH).
8. Radiothérapie antérieure à >= 25 % de la moelle osseuse.
9. Chirurgie majeure dans les 2 semaines précédant l'entrée à l'étude.
10. Non-conformité attendue aux régimes médicaux.