Spironolactone chez les patients atteints d'un cœur à ventricule unique

Spironolactone La dose initiale de spironolactone est de 1 mg/kg/jour. Après deux semaines, cette dose sera doublée jusqu'à la même dose maximale (2/mg/kg/jour) que dans le RALES. Si des effets secondaires se produisent ou si l'urée plasmatique et les électrolytes deviennent dérangés, la dose sera réduite de moitié. Les patients incapables de tolérer la dose minimale seront retirés. La mesure des électrolytes sériques aura lieu au départ, à deux semaines et au moment de la répétition de l'évaluation.

Fonction endothéliale

Les sujets avec un seul ventricule auront une évaluation de la fonction endothéliale :

1. Au départ
2. Sur spironolactone - 4-5 semaines après l'étude initiale.

Protocole d'imagerie :

Le diamètre de l'artère brachiale sera mesuré à partir d'images échographiques bidimensionnelles, à l'aide d'un transducteur à réseau linéaire de 12 MHz et d'un système Accuson Sequoia (Accuson, Mountainview, Californie). Les mesures de l'artère brachiale seront obtenues :

1. Dans un état de repos
2. Au cours de l'ischémie des membres
3. En réponse à l'hyperémie réactive
4. Au repos

L'hyperémie réactive sera induite en gonflant un brassard de tensiomètre standard à 50 mm Hg au-dessus de la pression artérielle systolique pendant 4,5 minutes, puis en dégonflant le brassard.

Après la collecte des données, les images au format DICOM seront transférées sur un PC pour une mesure en aveugle par l'investigateur du diamètre de l'artère brachiale à l'aide d'un logiciel d'analyse d'image (Brachial Tools 3.1, Medical Imaging Applications, Iowa).

Mesure des marqueurs pronostiques :

Échantillons de sang

Le peptide natriurétique de type bêta plasmatique, le test de forme, le TNF alpha et un panel de cytokines seront tirés au départ et lors de la dernière visite de 4 à 5 semaines pour cette étude.

Les échantillons seront prélevés entre 11 h et 13 h après 30 minutes de repos en décubitus dorsal. Les échantillons seront centrifugés et le plasma conservé à -70°C (peptides) ou -20°C (autres échantillons). Des échantillons plasmatiques de peptide natriurétique (BNP) de type [bêta] seront recueillis dans de l'EDTA et de l'aprotonine et mesurés par un test de marche de 6 minutes par radioimmunodosage.

Un test de marche de 6 minutes sera effectué lors de la première et de la dernière visite. Au cours de ce test, les signes et les symptômes seront enregistrés (c'est-à-dire douleur thoracique et essoufflement) pour déterminer la tolérance de l'activité quotidienne. Un médecin ou une infirmière effectuera ce test et le patient aura la possibilité de s'arrêter ou de se reposer si les symptômes s'aggravent.

Mesures des résultats

Le critère de jugement principal sera la modification de la dilatation médiée par le flux (pendant l'hyperémie réactive). Celle-ci sera exprimée en pourcentage.

Les mesures de résultats secondaires incluront les changements dans le BNP, le test de forme, le TNF alpha, les panels de cytokines et le test de marche de 6 minutes.

analyses statistiques

Nous et d'autres avons déjà montré que les patients asymptomatiques avec l'opération de Fontan ont une dilatation médiée par le flux moyen d'environ 4 % par rapport à 8-9 % chez les témoins. Afin de détecter un changement de 25 % de la fièvre aphteuse, avec une puissance de 0,80, l'étude actuelle nécessiterait une population de patients de 13 cas. Il y a actuellement plus de 40 patients avec un seul ventricule qui sont suivis dans la clinique congénitale pour adultes de l'Université Emory.

Nous prévoyons d'inscrire 20 patients dans cette étude.