Spironolakton u pacjentów z sercem jednokomorowym

Spironolakton Dawka początkowa spironolaktonu wynosi 1 mg/kg mc./dobę. Po dwóch tygodniach dawka ta zostanie podwojona do takiej samej dawki maksymalnej (2 mg/kg mc./dobę), jak w RALES. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych lub zaburzenia stężenia mocznika i elektrolitów w osoczu dawka zostanie zmniejszona o połowę. Pacjenci, którzy nie będą tolerować dawki minimalnej, zostaną wycofani. Pomiar elektrolitów w surowicy zostanie przeprowadzony na początku badania, po dwóch tygodniach oraz w czasie powtórnej oceny.

Funkcja śródbłonka

Osoby z pojedynczą komorą będą miały ocenę funkcji śródbłonka:

1. Na linii bazowej
2. Na spironolaktonie - 4-5 tygodni po wstępnym badaniu.

Protokół obrazowania:

Średnica tętnicy ramiennej będzie mierzona na podstawie dwuwymiarowych obrazów ultrasonograficznych, przy użyciu głowicy liniowej 12 MHz i systemu Accuson Sequoia (Accuson, Mountainview, Kalifornia). Pomiary tętnicy ramiennej zostaną uzyskane:

1. W stanie spoczynku
2. Podczas niedokrwienia kończyny
3. W odpowiedzi na przekrwienie reaktywne
4. W spoczynku

Reaktywne przekrwienie zostanie wywołane przez napełnienie standardowego mankietu do pomiaru ciśnienia krwi do 50 mm Hg powyżej skurczowego ciśnienia krwi przez 4,5 minuty, a następnie opróżnienie mankietu.

Po zebraniu danych obrazy w formacie DICOM zostaną przesłane do komputera PC w celu wykonania pomiaru średnicy tętnicy ramiennej za pomocą oprogramowania do analizy obrazu (Brachial Tools 3.1, Medical Imaging Applications, Iowa).

Pomiar markerów prognostycznych:

Próbki krwi

Osoczowy peptyd natriuretyczny typu beta, test postaci, TNF alfa i panel cytokin zostaną pobrane na linii podstawowej i podczas ostatniej wizyty 4-5 tygodniowej dla tego badania.

Próbki będą pobierane w godzinach od 11:00 do 13:00 po 30 minutach odpoczynku na wznak. Próbki zostaną odwirowane, a osocze będzie przechowywane w temperaturze -70°C (peptydy) lub -20°C (pozostałe próbki). Próbki osocza z peptydem natriuretycznym typu P (BNP) zostaną zebrane na EDTA i aprotoninę i zmierzone za pomocą testu radioimmunologicznego 6-minutowego marszu.

Podczas pierwszej i ostatniej wizyty zostanie przeprowadzony 6-minutowy test marszu. Podczas tego testu zostaną zarejestrowane oznaki i objawy (tj. ból w klatce piersiowej i duszność) w celu określenia tolerancji codziennej aktywności. Lekarz lub pielęgniarka przeprowadzą ten test, a pacjent będzie miał możliwość zatrzymania się lub odpoczynku, jeśli objawy staną się poważne.

Mierniki rezultatu

Podstawową miarą wyniku będzie zmiana dylatacji zależnej od przepływu (podczas przekrwienia reaktywnego). Zostanie to wyrażone w procentach.

Wtórne pomiary wyników będą obejmować zmiany w BNP, test Form, TNF alfa, panele cytokin i 6-minutowy test marszu.

Analiza statystyczna

My i inni wykazaliśmy wcześniej, że bezobjawowi pacjenci po operacji Fontana mają średnie rozszerzenie zależne od przepływu wynoszące około 4% w porównaniu z 8-9% w grupie kontrolnej. Aby wykryć 25% zmianę w FMD, z mocą 0,80, obecne badanie wymagałoby populacji pacjentów składającej się z 13 przypadków. Obecnie ponad 40 pacjentów z pojedynczą komorą pozostaje pod obserwacją w klinice wad wrodzonych dorosłych na Uniwersytecie Emory.

Planujemy włączyć do tego badania 20 pacjentów.