Spironolacton bij patiënten met een enkel ventrikelhart

Spironolacton De startdosering van spironolacton is 1 mg/kg/dag. Na twee weken wordt deze dosis verdubbeld tot dezelfde maximale dosis (2/mg/kg/dag) als bij RALES. Als bijwerkingen optreden of plasma-ureum en elektrolyten ontregeld raken, wordt de dosis gehalveerd. Patiënten die de minimale dosis niet kunnen verdragen, zullen worden teruggetrokken. Meting van serumelektrolyten vindt plaats bij aanvang, na twee weken en bij herhaalde evaluatie.

Endotheliale functie

Onderwerpen met een enkele ventrikel zullen een evaluatie van de endotheliale functie hebben:

1. Bij basislijn
2. Op spironolacton - 4-5 weken na de eerste studie.

Beeldvormingsprotocol:

De diameter van de arteria brachialis zal worden gemeten aan de hand van tweedimensionale ultrasone beelden, met behulp van een 12 MHz lineaire array-transducer en een Accuson Sequoia-systeem (Accuson, Mountainview, Californië). Metingen van de arteria brachialis worden verkregen:

1. In rusttoestand
2. Tijdens ischemie van de ledematen
3. Als reactie op reactieve hyperemie
4. Onbeweeglijk

Reactieve hyperemie wordt opgewekt door een standaard bloeddrukmanchet op te blazen tot 50 mm Hg boven de systolische bloeddruk gedurende 4,5 minuut en vervolgens de manchet leeg te laten lopen.

Na het verzamelen van de gegevens worden de in DICOM geformatteerde beelden overgebracht naar een pc voor onderzoeker-geblindeerde meting van de diameter van de arteria brachialis met behulp van software voor beeldanalyse (Brachial Tools 3.1, Medical Imaging Applications, Iowa).

Meting van prognostische markers:

Bloedstalen

Plasma beta-type natriuretisch peptide, vormassay, TNF-alfa en een Cytokine-panel zullen worden getrokken bij de basislijn en bij het laatste bezoek van 4-5 weken voor deze studie.

Monsters worden verzameld tussen 11.00 en 13.00 uur na 30 minuten rugligging. De monsters worden gecentrifugeerd en plasma bewaard bij -70°C (peptiden) of -20°C (andere monsters). Plasma P-type natriuretisch peptide (BNP) monsters zullen worden verzameld in EDTA en aprotonine en worden gemeten door middel van radio-immunoassay 6 minuten looptest.

Bij het eerste bezoek en het laatste bezoek wordt een looptest van 6 minuten uitgevoerd. Tijdens deze test worden tekenen en symptomen geregistreerd (d.w.z. pijn op de borst en kortademigheid) om de tolerantie voor dagelijkse activiteiten te bepalen. Een arts of verpleegkundige zal deze test uitvoeren en de patiënt krijgt de gelegenheid om te stoppen of te rusten als de symptomen ernstig worden.

Uitkomstmaatregelen

De primaire uitkomstmaat is de verandering in door stroming gemedieerde dilatatie (tijdens reactieve hyperemie). Dit wordt uitgedrukt in een percentage.

Secundaire uitkomstmaten omvatten veranderingen in BNP, Form-assay, TNF-alfa, Cytokine-panels en de 6-minuten looptest.

statistische analyse

Wij en anderen hebben eerder aangetoond dat asymptomatische patiënten met de Fontan-operatie een gemiddelde flow-gemedieerde dilatatie hebben van ongeveer 4% vergeleken met 8-9% bij controles. Om een ​​verandering van 25% in MKZ te detecteren, met een power van 0,80, zou de huidige studie een patiëntenpopulatie van 13 gevallen vereisen. Er zijn momenteel meer dan 40 patiënten met een enkele ventrikel die worden gevolgd in de volwassen congenitale kliniek aan de Emory University.

We zijn van plan om 20 patiënten in deze studie op te nemen.