Exercice aérobie chez les patients souffrant d'hypertension pulmonaire

• CRITÈRE D'INTÉGRATION:

Groupes PH et ILD uniquement : les sujets de cette étude comprendront des personnes atteintes d'ILD et PH qui sont référées pour la réadaptation pulmonaire. Les patients avec ILD, PH ou PH comorbide avec ILD seront inclus. La liste suivante fournit des critères d'inclusion plus spécifiques :

• Entre 21 et 82 ans
• Classe fonctionnelle II ou III de l'OMS, acceptera les classes fonctionnelles I et IV de l'OMS sur la base des résultats du test de marche de 6 minutes (inférieur ou égal à 400 mètres pour la classe I et supérieur ou égal à 50 mètres pour la classe IV)
• Pas de syncope récente ou de douleur thoracique importante
• Aucune réadaptation pulmonaire antérieure reçue au cours des 6 derniers mois.
• Physiquement inactif, aucune participation à un programme d'exercice structuré 3 jours ou plus par semaine pendant plus de 30 minutes à chaque séance, y compris l'entretien de la réadaptation pulmonaire au cours des 6 derniers mois.

• Les patients peuvent être admissibles s'ils présentent l'une des conditions suivantes :

  • HTAP diagnostiquée par cathétérisme cardiaque droit définie comme une pression artérielle pulmonaire moyenne au repos égale ou supérieure à 25 mmHg

  • La maladie pulmonaire interstitielle, y compris la fibrose pulmonaire idiopathique (IPF), la fibrose pulmonaire non spécifique (NSPF), la sarcoïdose ou une autre forme de fibrose pulmonaire chronique sera basée sur le contexte clinique via une note clinique du pneumologue principal et un écho dans l'année suivant l'inscription montrant un RVSP

    1. Si le RVSP est inférieur à 40 mmHg, les patients atteints d'une maladie pulmonaire interstitielle seront inscrits sans avoir besoin d'un cathétérisme cardiaque droit.
    2. Si le RVSP est indéterminé sur une procédure d'écho effectuée dans l'année suivant l'inscription, le patient subira un autre test d'écho au National Institutes of Health, Echocardiogram Laboratory.
    3. Uniquement si le RVSP ne peut pas être estimé sur une écho au NIH, l'absence des anomalies suivantes à l'écho sera utilisée : hypertrophie ventriculaire droite, hypertrophie ventriculaire droite, mouvement paradoxal du septum interventriculaire et/ou altération de la vitesse du flux pulmonaire. Si le RVSP ne peut pas être estimé et que ces anomalies sont absentes à l'écho, le patient sera inscrit en tant que patient ILD uniquement. Si l'une de ces anomalies échocardiographiques est présente, le patient ne sera pas inscrit tant que les résultats d'un cathétérisme cardiaque droit n'auront pas été obtenus pour vérifier l'absence d'hypertension pulmonaire.

Témoins sains : les témoins comprendront des personnes qui n'ont jamais reçu de diagnostic d'HTP primaire ou secondaire et qui sont apparemment en bonne santé. Les témoins seront appariés à la cohorte PH pour l'âge, le sexe et la masse corporelle.

• Entre 21 et 82 ans
• Physiquement inactif, aucune participation à un programme d'exercices structuré 3 jours ou plus par semaine pendant plus de 30 minutes à chaque séance.
• Pas de maladie cardiorespiratoire ou pulmonaire
• Aucune autre maladie du système neurologique, métabolique, rénal ou musculo-squelettique
• Aucun médicament susceptible d'influencer la capacité aérobie ou la performance du tapis roulant

CRITÈRES D'EXCLUSION POUR LES PATIENTS AVEC DES CONTRÔLES PH, ILD-ONIQUEMENT ET SANTÉ :

Étant donné que l'objectif est d'examiner les réponses et les adaptations à l'exercice telles qu'affectées par l'HTP, les patients n'auront pas d'autres conditions médicales (à l'exception de la maladie primaire chez les personnes atteintes d'HTP secondaire) susceptibles de nuire à la capacité aérobie ou à la capacité de s'engager dans une activité physique. Ces affections comprennent toutes celles affectant les systèmes cardiovasculaire, pulmonaire, métabolique, neurologique ou musculo-squelettique. Les critères d'exclusion spécifiques pour les cohortes PH et contrôle sont :

• Maladie pulmonaire restrictive ou obstructive significative avec un rapport VEMS/CVF inférieur ou égal à 65 %
• Diagnostic de cardiopathie ischémique
• Dysfonctionnement ventriculaire gauche avec une fraction d'éjection inférieure à 40 ou une pression capillaire pulmonaire documentée supérieure ou égale à 18 mmHg.
• Cœur pulmonaire aigu
• Cardiomyopathie dilatée ou hypertrophique
• Cardiomyopathie non idiopathique
• Dysfonctionnement hépatique ou rénal important
• Cancer métastatique avec une espérance de vie inférieure à 6 mois
• Accident vasculaire cérébral invalidant
• Abus de substances actives
• Maladie psychiatrique grave
• Patients sous traitement antirétroviral
• Diabète sucré non contrôlé avec antécédent d'ACD
• Maladie mitochondriale
• Grossesse
• Tabagisme continu
• Enfants : les personnes de moins de 21 ans ne seront pas incluses dans le protocole car les plages de référence pour la capacité aérobie normative et la forme physique aérobie n'ont pas été établies pour ces tranches d'âge.