Effets de la position debout sur les enfants non ambulatoires atteints de maladies neuromusculaires

Les enfants ayant des handicaps neuromusculaires et une mobilité réduite sont exposés à un risque important de diminution de la densité minérale osseuse (DMO) et d'augmentation de l'incidence des fractures. Cela est dû, en partie, aux faibles niveaux de charge subis par le squelette en raison des limitations fonctionnelles de l'enfant. Il a été démontré qu'une faible DMO est prédictive d'une fracture et, en fait, les fractures surviennent généralement sans traumatisme important chez les enfants atteints de maladies neuromusculaires telles que la paralysie cérébrale, l'amyotrophie spinale ou d'autres dystrophies musculaires. L'inconfort et la détresse liés aux fractures dans cette population sont considérables, et les coûts associés pour la famille et le système de santé sont considérables. De nombreuses interventions ont été consacrées à l'amélioration de la DMO chez ces enfants. Les dispositifs stationnaires d'assistance à la station debout sont largement utilisés et représentent la norme de soins. Cependant, les preuves à l'appui de cette approche sont limitées en raison de plans d'étude inadéquats avec un nombre insuffisant de patients.

Diverses modifications sont ajoutées aux dispositifs d'aide à la station debout pour permettre aux enfants atteints de déficiences neuromusculaires d'adopter des postures debout. Ces personnalisations entraînent un partage de charge avec le dispositif debout et, par conséquent, une diminution de la quantité de charge passant par les membres inférieurs. Les chercheurs précédents ont développé des capteurs de mesure de charge sur mesure pour quantifier la quantité de charge supportée par les membres inférieurs en position debout passive, et ont constaté que la charge réelle variait de 23 à 102 % du poids corporel de l'enfant. Ces capteurs de mesure de charge ont été spécifiquement développés pour des tests de laboratoire restreints, plutôt que d'enregistrer l'amplitude de la charge et la durée de la position debout dans n'importe quelle marque d'appareil debout lors d'une utilisation quotidienne à la maison, à l'école ou en thérapie.

Nous avons précédemment développé des plates-formes de détection de charge qui mesurent avec précision les charges subies par les membres inférieurs des enfants atteints de paralysie cérébrale en position debout passive. Ces plates-formes peuvent être intégrées à n'importe quelle conception de verticalisateur, peuvent être utilisées de manière routinière au domicile, à l'école ou en thérapie d'un enfant, et sont capables d'enregistrer la durée de mise en charge pour surveiller l'observance.

Cette étude utilisera ces plateformes de détection de charge chez des patients atteints de maladies neuromusculaires. La réussite de cette étude pilote aidera au développement d'un futur essai clinique multicentrique pour déterminer définitivement les relations, le cas échéant, entre la position passive et les mesures de la DMO, l'incidence des fractures, la fonction pulmonaire et les mesures de la qualité de vie liée à la santé chez les enfants atteints de diverses déficiences neuromusculaires (p. ex. amyotrophie spinale, paralysie cérébrale, dystrophie musculaire, spina bifida, syndrome de Rett).