Effekter av att stå på icke-ambulerande barn med neuromuskulära tillstånd

Barn med neuromuskulära funktionsnedsättningar och begränsad ambulation löper betydande risk för minskad bentäthet (BMD) och ökad förekomst av frakturer. Detta orsakas delvis av låga nivåer av belastning som upplevs av skelettet på grund av ett barns funktionella begränsningar. Låg BMD har visat sig vara förutsägande för fraktur, och i själva verket inträffar frakturer vanligtvis utan betydande trauma hos barn med neuromuskulära tillstånd som cerebral pares, spinal muskelatrofi eller andra muskeldystrofier. Obehaget och ångesten från frakturer i denna befolkning är betydande, och de relaterade kostnaderna för familjen och sjukvården är betydande. Många insatser har ägnats åt att förbättra BMD hos dessa barn. Stationärt assisterade stående enheter används i stor utsträckning och representerar standarden för vård. Bevis som stöder detta tillvägagångssätt är dock begränsat på grund av otillräckliga studiedesigner med otillräckligt antal patienter.

Olika modifieringar läggs till på stående anordningar med stöd för att låta barn med neuromuskulära funktionsnedsättningar uppnå stående ställningar. Dessa anpassningar leder till belastningsdelning med den stående enheten, och följaktligen en minskning av mängden belastning som passerar genom de nedre extremiteterna. Tidigare utredare utvecklade skräddarsydda belastningsmätande sensorer för att kvantifiera mängden belastning som bärs av de nedre extremiteterna medan de var passiva stående, och fann att den faktiska belastningen varierade från 23-102 % av barnets kroppsvikt. Dessa belastningsmätande sensorer har utvecklats specifikt för begränsade laboratorietester, snarare än att registrera belastningens storlek och varaktighet för stående i något märke av stående enhet under daglig användning i hemmet, skolan eller terapi.

Vi har tidigare utvecklat lastkännande plattformar som noggrant mäter belastningar som upplevs av de nedre extremiteterna hos barn med cerebral pares i passiva stående. Dessa plattformar kan inkorporeras i alla stående design, kan användas rutinmässigt i ett barns hem, skola eller terapi, och kan registrera varaktigheten av viktbärande för att övervaka efterlevnad.

Denna studie kommer att använda dessa lastkännande plattformar hos patienter med neuromuskulära tillstånd. Ett framgångsrikt slutförande av denna pilotstudie kommer att hjälpa till i utvecklingen av en framtida klinisk multicenterstudie för att definitivt fastställa samband, om några, mellan passivt stående och mätningar av BMD, frakturincidens, lungfunktion och hälsorelaterade livskvalitetsmått i barn med olika neuromuskulära funktionsnedsättningar (t.ex. spinal muskelatrofi, cerebral pares, muskeldystrofi, spina bifida, Retts syndrom).