站立对患有神经肌肉疾病的非卧床儿童的影响

患有神经肌肉残疾和行动受限的儿童骨密度 (BMD) 降低和骨折发生率增加的风险很大。 这在一定程度上是由于儿童的功能限制导致骨骼承受的低负荷造成的。 低 BMD 已被证明预示着骨折，事实上，在患有脑瘫、脊髓性肌萎缩症或其他肌营养不良症等神经肌肉疾病的儿童中，骨折通常在没有重大创伤的情况下发生。 骨折给这一人群带来的不适和痛苦是相当大的，并且给家庭和医疗保健系统带来的相关费用也是巨大的。 许多干预措施都致力于改善这些儿童的 BMD。 固定式辅助站立装置被广泛使用并代表了护理标准。 然而，由于患者数量不足的研究设计不充分，支持这种方法的证据有限。

对辅助站立装置进行了各种修改，使患有神经肌肉障碍的儿童能够实现站立姿势。 这些定制导致与站立设备的负载共享，因此减少了通过下肢的负载量。 之前的研究人员开发了定制的负荷测量传感器来量化被动站立时下肢承受的负荷量，发现实际负荷在儿童体重的 23-102% 之间变化。 这些负载测量传感器专为受限的实验室测试而开发，而不是记录在家庭、学校或治疗中日常使用期间在任何品牌的站立设备中站立的负载大小和持续时间。

我们之前开发了负载感应平台，可以准确测量被动站立的脑瘫儿童下肢所承受的负载。 这些平台可以整合到任何站立设计中，能够在孩子的家里、学校或治疗中常规使用，并且能够记录负重的持续时间以监测依从性。

本研究将在患有神经肌肉疾病的患者中使用这些负载感应平台。 成功完成这项试点研究将有助于开展未来的多中心临床试验，以确定被动站立与 BMD、骨折发生率、肺功能和与健康相关的生活质量指标之间的关系（如果有的话）患有各种神经肌肉残疾（例如，脊髓性肌萎缩症、脑瘫、肌肉萎缩症、脊柱裂、雷特综合征）的儿童。