Virkninger af at stå på ikke-ambulerende børn med neuromuskulære tilstande

Børn med neuromuskulære handicap og begrænset ambulation er i betydelig risiko for nedsat knoglemineraltæthed (BMD) og øget forekomst af frakturer. Dette skyldes til dels lave niveauer af belastning, som skelettet oplever på grund af et barns funktionelle begrænsninger. Lav BMD har vist sig at være prædiktiv for fraktur, og faktisk forekommer frakturer normalt uden væsentlige traumer hos børn med neuromuskulære tilstande såsom cerebral parese, spinal muskelatrofi eller andre muskeldystrofier. Ubehaget og plagene fra brud i denne befolkning er betydelige, og de dermed forbundne omkostninger for familien og sundhedssystemet er betydelige. Talrige interventioner er blevet afsat til at forbedre BMD hos disse børn. Stationære støttede stående enheder er meget udbredt og repræsenterer standarden for pleje. Imidlertid er evidens, der understøtter denne tilgang, begrænset på grund af utilstrækkelige undersøgelsesdesign med utilstrækkeligt antal patienter.

Forskellige modifikationer er tilføjet til assisterede stående enheder for at give børn med neuromuskulære svækkelse mulighed for at opnå stående stillinger. Disse tilpasninger fører til belastningsdeling med den stående enhed og følgelig et fald i mængden af ​​belastning, der passerer gennem de nedre ekstremiteter. Tidligere efterforskere udviklede specialfremstillede belastningsmålende sensorer til at kvantificere mængden af ​​belastning, der bæres af underekstremiteterne, mens de var passive stående, og fandt ud af, at den faktiske belastning varierede fra 23-102 % af barnets kropsvægt. Disse belastningsmålende sensorer er specielt udviklet til begrænset laboratorietestning, i stedet for at registrere belastningsstørrelsen og varigheden af ​​at stå i et hvilket som helst mærke af stående enhed under daglig brug i hjemmet, skolen eller terapi.

Vi har tidligere udviklet load-sensing platforme, der nøjagtigt måler belastninger, der opleves af underekstremiteterne hos børn med cerebral parese i passive stående. Disse platforme kan inkorporeres i ethvert stander-design, er i stand til at blive brugt rutinemæssigt i et barns hjem, skole eller terapi og er i stand til at registrere varigheden af ​​vægtbæring for at overvåge overholdelse.

Denne undersøgelse vil bruge disse load-sensing platforme hos patienter med neuromuskulære tilstande. En vellykket afslutning af dette pilotstudie vil hjælpe med udviklingen af ​​et fremtidigt klinisk multicenterforsøg for endeligt at bestemme sammenhængen, hvis nogen, mellem passivt ståsted og målinger af BMD, frakturforekomst, lungefunktion og sundhedsrelaterede livskvalitetsmål i børn med en række neuromuskulære handicap (f.eks. spinal muskelatrofi, cerebral parese, muskeldystrofi, spina bifida, Rett syndrom).