Effekter av å stå på ikke-ambulerende barn med nevromuskulære tilstander

Barn med nevromuskulære funksjonshemninger og begrenset ambulasjon har betydelig risiko for redusert benmineraltetthet (BMD) og økt forekomst av brudd. Dette er delvis forårsaket av lave nivåer av belastning som oppleves av skjelettet på grunn av et barns funksjonelle begrensninger. Lav BMD har vist seg å være prediktiv for brudd, og faktisk forekommer frakturer vanligvis uten betydelige traumer hos barn med nevromuskulære tilstander som cerebral parese, spinal muskelatrofi eller andre muskeldystrofier. Ubehaget og plagene fra brudd i denne populasjonen er betydelige, og de tilhørende kostnadene for familien og helsevesenet er betydelige. Tallrike intervensjoner har blitt viet til å forbedre BMD hos disse barna. Stasjonære støttede stående enheter er mye brukt og representerer standarden for omsorg. Bevis som støtter denne tilnærmingen er imidlertid begrenset på grunn av utilstrekkelig studiedesign med utilstrekkelig antall pasienter.

Ulike modifikasjoner er lagt til hjelpestående stående enheter for å tillate barn med nevromuskulære svekkelser å oppnå stående stillinger. Disse tilpasningene fører til belastningsdeling med den stående enheten, og følgelig en reduksjon i mengden belastning som passerer gjennom underekstremitetene. Tidligere etterforskere utviklet skreddersydde belastningsmålende sensorer for å kvantifisere mengden belastning som bæres av underekstremitetene mens de var i passive stående, og fant ut at den faktiske belastningen varierte fra 23-102 % av barnets kroppsvekt. Disse belastningsmålende sensorene ble spesielt utviklet for begrenset laboratorietesting, i stedet for å registrere belastningsstørrelsen og varigheten av å stå i en hvilken som helst type stående enhet under daglig bruk hjemme, på skolen eller i terapi.

Vi har tidligere utviklet lastfølende plattformer som nøyaktig måler belastninger som oppleves av underekstremitetene til barn med cerebral parese i passive stående. Disse plattformene kan innlemmes i ethvert standerdesign, kan brukes på rutinebasis i et barns hjem, skole eller terapi, og er i stand til å registrere varigheten av vektbæring for å overvåke samsvar.

Denne studien vil bruke disse lastfølende plattformene hos pasienter med nevromuskulære tilstander. Vellykket gjennomføring av denne pilotstudien vil hjelpe til med utviklingen av en fremtidig multisenter klinisk studie for å definitivt fastslå sammenhenger, om noen, mellom passiv stående og mål på BMD, bruddforekomst, lungefunksjon og helserelaterte livskvalitetsmål i barn med en rekke nevromuskulære funksjonshemninger (f.eks. spinal muskelatrofi, cerebral parese, muskeldystrofi, spina bifida, Rett syndrom).