Effetti della posizione eretta su bambini non deambulanti con patologie neuromuscolari

I bambini con disabilità neuromuscolari e deambulazione limitata sono a rischio significativo di riduzione della densità minerale ossea (BMD) e di una maggiore incidenza di fratture. Ciò è causato, in parte, dai bassi livelli di carico subiti dallo scheletro a causa delle limitazioni funzionali del bambino. È stato dimostrato che una BMD bassa è predittiva di fratture e, infatti, le fratture di solito si verificano senza traumi significativi nei bambini con condizioni neuromuscolari come paralisi cerebrale, atrofia muscolare spinale o altre distrofie muscolari. Il disagio e l'angoscia per le fratture in questa popolazione sono considerevoli ei relativi costi per la famiglia e il sistema sanitario sono notevoli. Numerosi interventi sono stati dedicati al miglioramento della densità minerale ossea in questi bambini. I dispositivi stazionari assistiti in piedi sono ampiamente utilizzati e rappresentano lo standard di cura. Tuttavia, le prove a sostegno di questo approccio sono limitate a causa di disegni di studio inadeguati con un numero insufficiente di pazienti.

Varie modifiche vengono aggiunte ai dispositivi per la posizione eretta assistita per consentire ai bambini con disabilità neuromuscolari di raggiungere posizioni erette. Queste personalizzazioni portano alla condivisione del carico con il dispositivo in piedi e, di conseguenza, a una diminuzione della quantità di carico che passa attraverso le estremità inferiori. Precedenti ricercatori hanno sviluppato sensori di misurazione del carico su misura per quantificare la quantità di carico sopportato dalle estremità inferiori mentre si trovavano in piedi passivi e hanno scoperto che il carico effettivo variava dal 23 al 102% del peso corporeo del bambino. Questi sensori di misurazione del carico sono stati sviluppati specificamente per test di laboratorio limitati, piuttosto che registrare l'entità del carico e la durata della posizione eretta in qualsiasi marca di dispositivo in piedi durante l'uso quotidiano a casa, a scuola o in terapia.

In precedenza abbiamo sviluppato piattaforme di rilevamento del carico che misurano con precisione i carichi subiti dalle estremità inferiori dei bambini con paralisi cerebrale in piedi passivi. Queste piattaforme possono essere incorporate in qualsiasi design di stander, possono essere utilizzate regolarmente a casa, a scuola o in terapia di un bambino e sono in grado di registrare la durata del carico per monitorare la compliance.

Questo studio utilizzerà queste piattaforme di rilevamento del carico in pazienti con condizioni neuromuscolari. Il completamento con successo di questo studio pilota contribuirà allo sviluppo di un futuro studio clinico multicentrico per determinare definitivamente eventuali relazioni tra posizione passiva e misure di BMD, incidenza di fratture, funzione polmonare e misure di qualità della vita relative alla salute in bambini con una varietà di disabilità neuromuscolari (ad esempio, atrofia muscolare spinale, paralisi cerebrale, distrofia muscolare, spina bifida, sindrome di Rett).